Тромбастения — заболевание, которое вызывается патологией тромбоцитов, приводящее к кровоточивости. Первый раз оно было описано в 1918 году Эдуардом Гланцманном, педиатром из Швейцарии. При этом заболевании у тромбоцитов нет гликопротеина IIb/IIIa, из-за чего они не способны связываться между собой фибриногеном. В результате этого кровотечения быстро не останавливаются.
Гликопротеин IIb/IIIa является тромбоцитарным рецептором и отвечает за агрегацию тромбоцитов. Он активируется в процессе стимуляции тромбоцитов АДФ, коллагеном, адреналином или тромбином. Кроме того, этот гликопротеин принимает участие в свертывании крови, осуществляя связь с помощью фибриногена.
При тромбастении сохраняются нормальные рецепторы гликопротеина Ib. Он активизируется в результате контакта с рядом внетромбоцитарного фактора Виллебранда из эндотелия сосудов и коллагеном. Последний обнажается, если повреждается эндотелий. Стоит отметить, что количество тромбоцитов в крови не изменяется.
Причины
Заболевание передается по наследству. Чаще всего оно имеется у членов одной семьи в нескольких поколениях. Также отмечено, что больше ему подвергаются девочки, чем мальчики, причем у первых заболевание протекает тяжелее.
Есть несколько форм этой патологии крови — в зависимости от степени кровоточивости. У одних кровь течет очень мало, а другие вынуждены бороться с частыми кровотечениями, которые даже угрожают жизни. Уровень тромбоцитарного αIIbβ3 плохо коррелирует с тяжестью кровоточивости. Если уровень αIIbβ3 не регистрируется, кровь может практически не течь. Если же уровень составляет 10-15% от нормы, человек может сталкиваться с очень тяжелыми и длительными кровотечениями. Конечно, в развитии кровоточивости играют роль и другие факторы.
Врачи отмечают, что тромбоцитопатии, включая тромбоастению, могут быть вызваны различными факторами, такими как генетические нарушения, аутоиммунные заболевания или воздействие лекарств. Эти состояния приводят к снижению функции тромбоцитов, что может вызвать повышенную склонность к кровотечениям. Важно, чтобы пациенты с подозрением на тромбоастению проходили тщательное обследование, включая анализы крови и оценку состояния костного мозга. Лечение зависит от причины нарушения: в некоторых случаях достаточно коррекции образа жизни и диеты, в других может потребоваться медикаментозная терапия или даже переливание тромбоцитов. Врачи подчеркивают, что ранняя диагностика и индивидуальный подход к каждому пациенту играют ключевую роль в успешном лечении и предотвращении осложнений.
Симптомы
Нельзя сказать, что у каждого человека с такой патологией заболевание проявляется одинаково. Но главное то, что выявить его достаточно просто. Нужно учитывать, что у некоторых людей внешние признаки могут быть минимальными. Например, у них могут образовываться незначительные синяки. А у других больных тромбастения Гланцмана может вызвать летальный исход из-за кровоизлияний и кровотечений. Именно поэтому следует уделять достаточно внимания состоянию здоровья, как своего, так и своих близких.
Необходимо вовремя обследоваться, чтобы выяснить степень заболевания и предпринять меры по недопущению опасных последствий. В целом, при этой патологии тромбов прорисовывается четкая клиническая картина:
- кровотечения из носа;
- идиопатическая пурпура;
- кровоточивость из десен;
- кровотечения желудка;
- меноррагия;
- гематурия.
Чаще всего, признаки начинают себя проявлять в первые дни после появления малыша с этим заболеванием на свет. Даже если диагностика недуга проводится позже, проявления клинической картины хорошо заметны. Если у рожденного малыша есть кожные, слизистые повреждения и нарушения тромбоцитарной агрегации, врачи начинают подозревать заболевание, после чего проводят диагностику.
Своевременное выявление болезни зависит от квалификации врачей и от больницы, в которых происходят роды. Даже если так случилось, что рождение ребенка происходит вне больничных стен, все равно новорожденный должен пройти медицинское обследование в первые дни своей жизни. Если врачи не выявили нарушения тромбоцитарной агрегации и не осуществили диагностику по анализу крови, это не значит, что заболевания нет.
Родителям нужно быть очень внимательными к состоянию своего малыша, особенно, если у кого-то из них имеется данный недуг. Если они выявили один или несколько симптомов из вышеуказанных — необходимо срочно обратиться в больницу и пройти обследование. Откладывать нельзя! Тромбастения Гланцмана должна лечиться вовремя, иначе есть угроза летального исхода.
Нельзя не обращать внимания на такие симптомы, как:
- петехии;
- легкое формирование синяков;
- кровотечение после родов;
- интра- и постоперационные кровотечения.
Некоторые из этих видов признаков присутствуют уже у взрослых людей. Как уже было сказано, степень кровоточивости может быть разная.
Нарушения функций тромбоцитов, известные как тромбастения, вызывают множество обсуждений среди пациентов и специалистов. Люди часто делятся своими переживаниями о симптомах, таких как повышенная кровоточивость и синяки, которые могут возникать даже при незначительных травмах. Многие отмечают, что диагностика этого состояния может быть затруднительной, так как симптомы схожи с другими заболеваниями. Лечение тромбоцитопатий разнообразно и зависит от причины. Некоторые пациенты сообщают о положительном опыте применения медикаментов, таких как кортикостероиды, которые помогают улучшить функцию тромбоцитов. Однако важно помнить, что подход к лечению должен быть индивидуальным и назначаться врачом. В целом, обсуждения на форумах и в медицинских сообществах подчеркивают необходимость повышения осведомленности о тромбастении и важность ранней диагностики для успешного управления состоянием.
Лечение
Диагностика заболевания основана на проведении лабораторных, клинических исследований. Диагноз устанавливается после изучения врачом данных анамнеза, осмотра, гематологических исследований. Иногда проводится УЗИ, ЭКГ, рентген.
Лечение базируется на использовании специальных препаратов, которые воздействуют на свойства тромбоцитов. Терапия заболевания зачастую включает местные гемостатические процедуры, также врач назначает прием Десмопрессина.
Некоторым пациентам в сложных случаях назначают переливание HLA-совместимых концентратов тромбоцитов. Часто это делается для того, чтобы предотвратить кровотечение в период операции, но сегодня есть хорошие альтернативные методы переливания, которые успешно используются грамотными врачами по всему миру. Эти способы позволяют избежать серьезной потери крови во время хирургического вмешательства.
При правильно подобранном лечении человек может жить почти без признаков заболевания, даже если прогноз неблагоприятный.
В детстве проявление симптомов довольно серьезное. Редко тромбастения Гланцмана может проявляться вместе с болезнью Виллебранда, которая усугубляет степень кровотечения.
Хотя заболевание может протекать в тяжелой форме, при поддерживающей терапии прогноз может быть благоприятным. Бывает, что у таких пациентов фиксируется летальный исход от кровотечения, но бывает это очень редко, если нет сопутствующих тяжелых недугов — таких как серьезная травма или рак.
Лечение местного кровотечения основано на использовании фибриновых герметиков. Чтобы предупредить кровоточивость десен, необходимо качественно ухаживать за зубами. Тяжелая форма меноррагии хорошо лечится высокими дозами прогестерона, потому, что она является результатом избыточной пролиферации эндометрия, которая вызывается преобладанием эстрогена.
В качестве профилактики кровоточивости врачи могут назначить повторные курсы Трифосаденина и магниевых препаратов через каждый два или три месяца. Не следует принимать лекарства, которые ухудшают адгезивноагрегационную способность тромбоцитов, и подвергать свой организм видам физиотерапии, оказывающим на кровяные тельца повреждающее действие (магнитная, ударно-волновая терапия).
Важно помнить, что это заболевание неизлечимо. Но, если следовать указаниям врача, регулярно наблюдаться у него, выраженность симптомов станет меньше и снизится вероятность летального исхода. Главное – забота о себе и своих детях!
Вопрос-ответ
Можно ли вылечить аутоиммунную тромбоцитопению?
Прогноз при ИТП. Дети обычно выздоравливают спонтанно (даже от тяжелой тромбоцитопении) в течение нескольких недель или месяцев. У взрослых спонтанная ремиссия встречается менее чем в 10% случаев. После завершения начального лечения примерно у трети пациентов наступает ремиссия.
Как лечить агрегацию тромбоцитов?
Основными препаратами являются ацетилсалициловая кислота (аспирин, тромбо-асс, кардиомагнил), клопидогрел (плавикс) и тиклопидин (тиклид). Достаточно часто у пациентов, которые принимают антиагреганты, выявляется резистентность к ним, то есть неспособность препарата подавлять агрегацию тромбоцитов.
Что нужно пить при низких тромбоцитах?
Викасол и аминокапроновая кислота – препараты, которые результативно зарекомендовали себя в комплексной терапии при лечении тромбоцитопении. Деринат. Чтобы помочь ослабленному организму восстановиться, онкологи, в комплексе с препаратами, повышающими уровень тромбоцитов, назначают иммуностимуляторы.
Каковы причины снижения уровня тромбоцитов в крови?
Чаще всего это связано с проблемами костного мозга, онкологическими заболеваниями, реакцией на химические и радиоактивные элементы, лейкоз. А иногда даже на фоне злоупотребления алкоголем и наркотиками.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу для диагностики. Если вы подозреваете, что у вас могут быть проблемы с тромбоцитами, важно пройти медицинское обследование. Специалист сможет назначить необходимые анализы и выявить причины нарушения функций тромбоцитов.
СОВЕТ №2
Следите за своим питанием. Включите в рацион продукты, богатые витаминами и минералами, такими как витамин K, витамин C и фолиевая кислота. Эти вещества способствуют нормализации функций тромбоцитов и укреплению сосудов.
СОВЕТ №3
Избегайте стрессов и физических перегрузок. Стресс и чрезмерные физические нагрузки могут негативно сказаться на состоянии вашей крови. Практикуйте методы релаксации, такие как йога или медитация, чтобы поддерживать психоэмоциональное равновесие.
СОВЕТ №4
Регулярно проходите медицинские осмотры. Даже если у вас нет явных симптомов, регулярные проверки помогут выявить возможные проблемы на ранних стадиях и предотвратить развитие серьезных заболеваний.
