Рестриктивная кардиомиопатия – это редкое заболевание сердца, при котором в патологический процесс вовлекается миокард, а также в большинстве случаев эндокард.
Главным признаком этого заболевания является нарушение наполнения одного или обоих желудочков сердца, при этом значительно уменьшается их объем без изменения толщины стенки.
Этиология и патогенез
Данное заболевание встречается крайне редко. Больше всего этим недугом страдают жители тропических и субтропических стран. Где летальный исход от заболевания составляет 15% всех случаев застойной сердечной недостаточности. Заболевание встречается во всех возрастных категориях, но чаще всего страдают дети, подростки и молодые мужчины.
Точной причины возникновения этого заболевания до сих пор не установлено. Но большинство медиков связывают развитие этой патологии с гиперэозинофильным синдромом, который сохраняется в организме на протяжении нескольких месяцев (бронхиальная астма, глистная инвазия, эозинофильный лейкоз, онкологические новообразования).
Также есть достоверные данные о взаимосвязи эндомиокардиального фиброза с содержанием в почве моноцитов, которые накапливаются в сердечном миокарде и эндокарде больных, отдельных видов этого семейства химических элементов (тория, церия), которые способствуют синтезу коллагена фибробластами сердца.
Главным фактором в патогенезе заболевания является повышение жесткости стенок желудочка сердца, которая развивается в результате фиброза эндокарда и миокарда, или же в результате инфильтративных заболеваний.
В результате этих патологических процессов нарушается наполнение левого желудочка, увеличивается ригидность миокарда и эндокарда.
Значительно увеличивается диастолическое давление в обоих желудочках, развивается легочная гипертензия. При фиброзе поражается не только стенки желудочков, но и клапанный аппарат, в результате чего развивается порок (недостаточность или стеноз). При отсутствии адекватного лечения может возникнуть диастолическая сердечная недостаточность.
Различают несколько видов такого заболевания, как рестриктивная кардиомиопатия:
- Идиопатическая
- эндомиокардиальный фиброз;
- болезнь Леффлера (эозинофильная эндомиокардиальная болезнь).
- Вторичная
- гемохроматоз;
- амилоидоз;
- склеродермия;
- саркоидоз;
- карциноидная болезнь сердца;
- радиационное поражение сердца.
В зависимости от поврежденных тканей различают две формы рестриктивной кардиомиопатии:
Читайте также:
- первично миокардиальная – патологический процесс изолированно поражает миокард;
- эндомиокардиальная – вовлекается в патологический процесс эндокард, в результате происходит утолщение стенок, инфильтрация, некроз, фиброз тканей сердца.
Врачи отмечают, что рестриктивная кардиомиопатия характеризуется нарушением диастолической функции сердца, что приводит к затруднению заполнения желудочков. Основные признаки заболевания включают одышку, усталость, отеки и аритмии. Важно, что симптомы могут проявляться постепенно, что затрудняет раннюю диагностику. Специалисты подчеркивают необходимость комплексного подхода к лечению, который может включать медикаментозную терапию для контроля симптомов, а также изменение образа жизни. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство, например, трансплантация сердца. Врачи акцентируют внимание на важности регулярного мониторинга состояния пациента и индивидуального подбора терапии, чтобы улучшить качество жизни и предотвратить осложнения.
Симптомы
На ранней стадии заболевание протекает без выраженных клинических проявлений. Позже, когда нарастают симптомы сердечной недостаточности, пациентов беспокоят:
- слабость и повышенная утомляемость, несвязанная с физическими нагрузками;
- одышка и боль в сердце после небольших физических нагрузок;
- приступы кашля;
- боль в правом подреберье и увеличение живота;
- резкое снижение веса;
- отсутствие аппетита;
- повышение температуры тела;
- периферические отеки.
Клиническая картина заболевания зависит от степени тяжести хронической сердечной недостаточности.
Диагностика
Поставить диагноз «Рестриктивная кардиомиопатия» может только высококвалифицированный врач, проведя осмотр и дополнительную диагностику в условиях стационара. Прежде чем назначить необходимый объем диагностических исследований, врач проведет тщательный осмотр пациента:
- соберет анамнез заболевания;
- обратит внимание на семейный анамнез;
- осмотрит кожные и слизистые покровы, где может выявить цианотический румянец, набухшие шейные вены, отеки верхних и нижних конечностей, непропорционально телу увеличенный живот;
- при пальпации – болезненность в области правого подреберья, нижний край печени значительно выступает из-под реберной дуги, асцит;
- при аускультации — слышен «ритм галопа», систолический шум, возникающий вследствие недостаточности митрального и трехстворчатого клапана, верхняя граница сердца значительно смещена вверх, в легких слышен мелкопузырчатый хрип;
- при измерении артериального давления, систолическое давление будет снижено, пульс слабого наполнения.
Лабораторные методы исследования включают:
- рентгенографию органов грудной полости;
- ЭКГ;
- КТ и МРТ;
- эхокардиографию;
- эндомиокардиальную биопсию.
Рестриктивная кардиомиопатия — это редкое заболевание сердца, которое вызывает его жесткость и ограничивает способность нормально наполняться кровью. Люди, сталкивающиеся с этой проблемой, часто описывают симптомы, такие как одышка, усталость и отеки. Многие пациенты отмечают, что диагностика может занять много времени, так как симптомы схожи с другими заболеваниями. Лечение обычно включает в себя медикаментозную терапию для контроля симптомов и улучшения качества жизни. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство, например, пересадка сердца. Важно, чтобы пациенты находились под наблюдением кардиолога, так как индивидуальный подход к лечению может значительно повысить эффективность терапии и улучшить прогноз. Обсуждения на форумах показывают, что поддержка со стороны близких и обмен опытом с другими пациентами играют важную роль в процессе адаптации к жизни с этим заболеванием.
Рентгенография сердца и легких
На рентгеновском снимке видны немного увеличенные размеры сердца, увеличенные предсердья, венозный застой в легких.
Электрокардиограмма
После расшифровки кардиограммы, лечащего врача должны насторожить признаки блокады одной или обеих ножек пучка Гиса, изменения сегмента 5Т, зубца Г, нарушения сердечного ритма, признаки перегрузки левого предсердия, гипертрофии желудочков и предсердий.
КТ и МРТ
Эти методы неинвазивных лабораторных исследований проводятся с целью дифференциальной диагностики с констриктивным перикардитом, главным признаком которого является значительное утолщение перикарда, нехарактерное для рестриктивной кардиомиопатии.
Эхокардиография
Признаками данного заболевания при проведении эхокардиографии будут:
- выраженная дилатация предсердий;
- уменьшение полости поврежденного желудочка сердца;
- неизмененная систолическая функция;
- митральная функциональная регургитация;
- нарушение диастолической функции левого желудочка сердца;
- утолщение эндокарда.
Эндомиокардиальная биопсия
Биопсия миокарда не всегда имеет негативный результат, при этом не исключается диагноз рестриктивной кардиомиопатии. Чаще всего на ранней стадии заболевания обнаруживаются эозинофильные инфильтраты, на поздней стадии – фиброз и дистрофия клеток миокарда.
-
Читайте также:
При проведении лабораторных исследований крови, в анализах обнаруживают анемию, неспецифические воспалительные сдвиги, вызванные значительным повышением эозинофилов в периферической крови пациента.
Лечение
Рестриктивная кардиомиопатия – серьезное заболевание сердца, которое тяжело поддается лечению. Точнее сказать, не имеет эффективного лечения. В основном терапевтический курс имеет симптоматическое направление. Чтобы облегчить состояние больного, назначают препараты для лечения сердечной недостаточности:
- для снижения давления в левом желудочке;
- для устранения застоя в кругах кровообращения;
- для профилактики тромбоэмболий.
С этой целью рекомендуют принимать:
- мочегонные препараты;
- вазодилататоры;
- антиаритмические препараты;
- сердечные гликозиды.
Стоит отметить, что лечение должен назначать только высококвалифицированный врач, учитывая тяжесть заболевания и индивидуальные особенности пациента. Так, при рестриктивных поражениях сердца не всегда можно применять препараты, используемые для лечения сердечной недостаточности. Мочегонные препараты (диуретики) уменьшают количество поступающей к сердцу крови, снижают артериальное давление, что может негативно сказаться на общем состоянии здоровья пациента.
Сердечные гликозиды также назначают по необходимости, ведь зачастую систолическая функция сердца не нарушена. А у пациентов с амилоидозом наблюдается повышенная чувствительность к сердечным гликозидам.
Хирургический метод лечения применяют при фибропластическом эндокардите. Функцию поврежденного желудочка восстанавливают путем иссечения утолщенного эндокарда. При недостаточности сердечных клапанов проводят их протезирование. Данные операции улучшают не только самочувствие, но и прогноз для дальнейшей жизни пациента. Пересадка сердца не является панацеей, ведь в скором времени фиброз повредит и новое сердце.
Вторичная рестриктивная кардиомиопатия лечиться, но только при условии лечения основного заболевания. В некоторых случаях эффективное лечение, способно предотвратить дальнейшее повреждение сердца и частично восстановить его функцию. В острой фазе заболевания назначают глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты.
При их неэффективности и прогрессирующем нарушении гемодинамики приводят хирургическое вмешательство – иссечение фиброзной ткани сердца.
Прогноз
Сложно делать прогнозы при данном заболевании сердца. В большинстве случаев прогноз неблагоприятный. Больше 50% всех пациентов умирают в течении 2 лет, после появления первых симптомов заболевания от таких осложнений:
- тромбоэмболия;
- прогрессирующая сердечная недостаточность;
- аритмии.
На сегодняшний день, профилактика этого заболевания не разработана.
-
Читайте также:
Вопрос-ответ
Что характерно для рестриктивной кардиомиопатии?
Рестриктивная кардиомиопатия может проявляться различными симптомами, такими как утомляемость, одышка, отеки, боли в груди и синкопальные состояния. Пациенты могут также испытывать ощущение сужения грудины или дискомфорта в области сердца.
Существует ли лекарство от рестриктивной кардиомиопатии?
Если у вас идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия, которая часто является генетической, то нет лекарства. Вместо этого лечение направлено на контроль симптомов и улучшение качества жизни. Лекарства, такие как разжижающие кровь препараты (антикоагулянты) и мочегонные таблетки (диуретики), могут использоваться в различных комбинациях.
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на симптомы. Рестриктивная кардиомиопатия может проявляться такими признаками, как одышка, усталость, отеки ног и увеличение живота. Если вы заметили у себя или близких подобные симптомы, не откладывайте визит к врачу.
СОВЕТ №2
Регулярно проходите медицинские обследования. Если у вас есть предрасположенность к сердечно-сосудистым заболеваниям или в вашей семье были случаи кардиомиопатии, важно регулярно проверять состояние сердца с помощью ЭКГ, эхокардиографии и других методов диагностики.
СОВЕТ №3
Следите за образом жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек могут значительно улучшить общее состояние здоровья и снизить риск развития сердечно-сосудистых заболеваний, включая рестриктивную кардиомиопатию.
СОВЕТ №4
Обсуждайте лечение с врачом. Если у вас уже диагностирована рестриктивная кардиомиопатия, важно активно участвовать в процессе лечения. Обсуждайте с врачом все возможные варианты, включая медикаментозную терапию и изменения в образе жизни, чтобы выбрать наиболее подходящий план лечения.
