Симптомы, лечение и прогноз открытого атриовентрикулярного канала

Самое неприятное на этапе беременности — узнать, что с будущим малышом что-то не в порядке. Не менее тяжело воспринимать, что у появившегося на свет ребенка есть аномалии развития. Одно из самых трудных хирургических вмешательств у детей на сегодняшний день — операции при врожденных пороках сердца. Открытый атриовентрикулярный канал – один из таких пороков.

Суть и причины заболевания

Открытый атриовентрикулярный канал — сложный врожденный порок сердца, сочетающий в себе недоразвитие внутренних перегородок и дефекты предсердно-желудочковых клапанов. Среди всех пороков сердца частота его составляет 2-6 %. Открытый атриовентрикулярный канал еще называют сочетанным пороком, так как его могут сопровождать и другие аномалии, например, генетические заболевания, другие врожденные пороки сердца или аномалии развития внутренних органов.

На сегодняшний день точная причина возникновения открытого атриовентрикулярного канала неизвестна. Однако существуют определенные критерии, которые могут предупредить о возможности постановки данного диагноза у будущего малыша и тем самым помочь минимизировать этот процент еще до рождения. К ним можно отнести:

1. Наличие случаев рождения, замершей беременности или преждевременных родов ребенка с аномалиями и пороками в развитии.
2. Внутри семьи зарегистрированы случаи открытого атриовентрикулярного канала.
3. У родителей имеются хромосомные нарушения.
4. Серьезные заболевания матери во время вынашивания беременности, в том числе вирусная патология.
5. Работа матери связана с ионизирующими лучами, вредным воздействием физических или химических факторов.
6. Прием во время беременности опасных лекарственных препаратов.
7. Курение, употребление спиртного во время беременности.

Появление открытого атриовентрикулярного канала имеет место во время закладки органа. Деление сердца происходит в первом триместре беременности, а именно на 6 неделе. В результате скопление клеток делится на два желудочка и два предсердия. Если же правые камеры не полностью отделяются от левых, то в результате и появляется данный порок развития сердца.

По классификации данная патология делится на две формы.

• полная;
• неполная.

Полная имеет следующие виды:

1. Косой атриовентрикулярный канал – кровь транспортируется из левого желудочка в правое предсердие.
2. Общее предсердие – перегородка между предсердиями отсутствует.
3. Общий открытый атриовентрикулярный канал – между предсердиями и желудочками имеется общее отверстие.
4. Частично открытый атриовентрикулярный канал – из предсердий кровь в небольших количествах поступает в желудочки.

Врачи отмечают, что открытый атриовентрикулярный канал (ОАВК) является серьезным пороком сердца, который требует внимательного наблюдения и лечения. Основные симптомы заболевания включают одышку, утомляемость, синеву кожи и частые инфекции дыхательных путей. Эти проявления связаны с недостаточным кровообращением и перегрузкой сердца. Лечение ОАВК, как правило, хирургическое, и его цель — восстановление нормальной анатомии сердца. Операция может быть выполнена в раннем детском возрасте, что значительно улучшает прогноз. Врачи подчеркивают, что при своевременном вмешательстве большинство пациентов могут вести полноценную жизнь. Однако важно учитывать индивидуальные особенности каждого случая, так как возможны осложнения, требующие дальнейшего наблюдения и коррекции лечения.

Доктор БОКЕРИЯ. Врожденные пороки сердца

Клиническая симптоматика и диагностика

Степень выраженности симптомов может быть различной. Это зависит от формы порока, имеющейся у конкретного пациента. При неполной форме симптомы могут быть схожи с другими заболеваниями. Клиническая картина является нечеткой. А при полной форме открытого атриовентрикулярного канала они являются ярко выраженными:

• отставание ребенка в физическом развитии;
• быстрая утомляемость во время кормления;
• частые пневмонии;
• отсутствие аппетита;
• обильная потливость;
• частое дыхание и пульс;
• бледность кожных покровов;
• частые респираторные заболевания.

При осмотре кардиолог будет слышать характерные шумы в области сердца, отметит перебои сердечного ритма.

С самого рождения дети, страдающие данным пороком, не сильно отличаются от своих сверстников. Однако уже с первого месяца жизни они начинают отставать как в физическом, так и в психическом развитии. Плохо набирают в весе, отмечается бледность и синюшность кожи, довольно скудный аппетит и пониженный мышечный тонус.

Если вы у своего ребенка замечаете более двух вышеперечисленных симптомов, следует немедленно обратиться к врачу, который проведет тщательный осмотр, а затем, при наличии показаний, назначит:

1. Электрокардиографию (ЭКГ) – имеются признаки отклонения электрической оси сердца влево, признаки гипертрофии левых и правых отделов, различные нарушения ритма.
2. Затем нужно будет выполнить ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца – визуализирует все камеры и патологические сообщения в сердце.
3. Рентген грудной клетки отражает типичную картину заболевания – усиление легочного рисунка и увеличение размеров сердца в поперечнике при гипертрофии его камер.
4. Катетеризация сердечных камер выполняется при открытом атриовентрикулярном канале для измерения давления в правых отделах и легочной артерии, измерения парциального напряжения кислорода в правом желудочке.
5. Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ) для уточнения диагноза и определения хирургической тактики.

Полный перечень диагностических манипуляций определяется лечащим врачом в каждом конкретном случае.

Полная форма открытого атриовентрикулярного канала обнаруживается у детей еще в самом раннем возрасте, обычно от 3 месяцев и до 6. После точной постановки диагноза решается вопрос о хирургическом вмешательстве. Но, несмотря на успешное оперативное вмешательство, необходим постоянный контроль детского кардиолога.

В большинстве случаев, по мере роста ребенка сердце увеличивается в размерах, и возникает недостаточность митрального клапана. Следовательно, появляется и повторная необходимость в операции, но уже по протезированию или пластике клапана.

При неполной форме обнаружение открытого атриовентрикулярного канала может произойти как в раннем, так и в подростковом возрасте. Более благоприятным для организма ребенка считается первый вариант, так как в той или иной степени удается избежать осложнений.

Сопутствующие состояния и особенности гемодинамики

К сопутствующим заболеваниям можно отнести:

1. Врожденный порок сердца Тетрада Фалло, который сочетает в себе дефект перегородки, разделяющей желудочки, стеноз выходного отдела правого желудочка и его гипертрофию, а также декстрапозиция аорты. Тетрада Фалло встречается примерно у 4-6 % детей с открытым атриовентрикулярным каналом.
2. Синдром Дауна (трисомия по 21 хромосоме) — генетическое заболевание, характеризующееся отставанием в развитии, характерными чертами лица с монголоидным разрезом глаз, плоским лбом и затылком, короткопалостью и характерной ладонной складкой. Это заболевание может быть как наследственным, так и генетической случайностью. Открытый атриовентрикулярный канал имеется более чем у 40 % детей, страдающих синдромом Дауна.

Некоторые ученые считают, что связь синдрома Дауна с врожденными пороками сердца неслучайна. Теория сводится к тому, что за развитие сердца отвечает небольшой участок 21 хромосомы.

Гемодинамика при каждой форме порока имеет свои особенности. При неполной форме имеет место сброс крови справа налево. Клапанная недостаточность и легочная гипертензия не выражены, что позволяет детям вести относительно нормальный образ жизни до хирургической коррекции.

При полной форме кровь из левого желудочка потоком сбрасывается в правое предсердие (промежуточная форма), и через межпредсердное и межжелудочковое сообщение сброс крови происходит слева направо (общая). Имеет место выраженная перегрузка правых отделов сердца. Постепенно давление во всех камерах сердца выравнивается. Быстро развивается легочная гипертензия. Имеет место артериальная гипоксемия и признаки синдрома Эйзенменгера (сочетание дефекта межжелудочковой перегородки и легочной гипертензии). В итоге развиваются кардиомегалия и сердечная недостаточность, при отсутствии хирургической коррекции приводящая к гибели пациента.

Открытый атриовентрикулярный канал (ОАВК) — это врожденный порок сердца, который часто вызывает много вопросов у пациентов и их семей. Люди отмечают, что симптомы могут варьироваться от легкой усталости и одышки до более серьезных проявлений, таких как цианоз и задержка в развитии. Лечение обычно включает хирургическое вмешательство, которое позволяет восстановить нормальную анатомию сердца и улучшить качество жизни. Многие родители делятся положительными отзывами о результатах операции, подчеркивая, что дети становятся более активными и здоровыми. Прогноз после лечения в большинстве случаев благоприятный, однако важно следить за состоянием пациента и регулярно проходить обследования. В целом, поддержка со стороны врачей и близких играет ключевую роль в процессе реабилитации.

Вопросы врачу. Коарктация аорты

Лечение порока и прогноз

Тип лечения зависит от нескольких факторов:

• возраста ребенка;
• формы патологии.

Медикаментозная терапия заключается в приеме сердечных гликозидов по показаниям, а также мочегонных препаратов для коррекции недостаточности кровообращения. Такие меры носят временный характер.

Самый эффективный способ лечения открытого атриовентрикулярного канала — хирургическое вмешательство. Чем раньше оно будет выполнено, тем больше шансов на успех и благоприятный исход болезни. Однако это одна из самых сложных операций в кардиохирургии, которая, к сожалению, сопровождается высокой степенью летальности – до 40 %. Причем процент летальности выше в раннем возрасте (30 %) и снижается по мере взросления (до 10 %).

В раннем возрасте показана операция Мюллера — Альберта, которая заключается в сужении легочной артерии. Ее проводят с целью защиты легочных сосудов от повышенного давления. Через некоторое время, в среднем около года, проводят повторное хирургическое вмешательство по восстановлению клапанов и перегородок.

В старшем возрасте при наличии показаний делают операцию по пластике недостаточности клапанов. Оперативное вмешательство не показано в тяжелой форме легочной гипертензии, а также при сочетании порока с другими тяжелыми аномалиями.

Из всех больных с полной формой открытого атриовентрикулярного канала лишь 52-54 % доживают до 10 месяцев, а 33-35 % умирают после года. В итоге лишь 5 % доживает до 5 лет. Многим из них противопоказано хирургическое вмешательство ввиду тяжести общего состояния.

Иногда диагностика такого порока возможна на этапе внутриутробного развития. УЗ-исследование на поздних сроках беременности помогает выявить наличие открытого атриовентрикулярного канала. Родоразрешение таких женщин оптимально проводить в специализированном стационаре. Учреждение здравоохранения должно располагать возможностями для интенсивной терапии новорожденных, а также для кардиохирургического вмешательства для коррекции порока.

Как работает сердце человека

Прогноз во многом зависит от успеха проведенной операции. Если хирургическое вмешательство было успешным, то большинство детей после реабилитации чувствуют себя вполне здоровыми и практически не имеют ограничений в физической нагрузке. Необходим постоянный контроль кардиолога минимум раз в год.

Описанный врожденный порок сердца имеет тяжелое течение и требует неотложного медицинского вмешательства. Своевременное лечение способно продлить жизнь маленьким пациентам.

Вопрос-ответ

Каков прогноз при дефекте атриовентрикулярного канала?

Перспективы / Прогноз. Без хирургического вмешательства дети с дефектом атриовентрикулярного канала могут прожить два или три года. Некоторые доживают до молодых взрослых. Около 90% детей, перенесших восстановительную операцию, имеют 10-летнюю выживаемость. Это означает, что они живут в среднем как минимум 10 лет после лечения.

Как восстановить атриовентрикулярный канал?

Хирург зашивает или закрывает дефект атриовентрикулярной перегородки, а затем восстанавливает левосторонний клапан. Если клапан пропускает слишком много, может потребоваться его замена на искусственный клапан или клапан из донорского органа.

Что такое атриовентрикулярный клапан?

Атриовентрикулярные (АВ) клапаны — это специализированные структуры в сердце, которые регулируют поток крови между верхними камерами (предсердиями) и нижними камерами (желудочками).

Какой синдром связан с дефектом атриовентрикулярного канала?

Этот тип врожденного порока сердца связан с пациентами с синдромом Дауна (трисомия 21) или гетеротаксическими синдромами. У 45% детей с синдромом Дауна есть врожденный порок сердца. Из них у 35–40% есть дефекты атриовентрикулярной перегородки.

Советы

СОВЕТ №1

Обратите внимание на ранние симптомы. Если у вас или у вашего ребенка наблюдаются такие признаки, как одышка, усталость, частые инфекции или замедленный рост, важно обратиться к врачу для диагностики и возможного обследования на наличие открытого атриовентрикулярного канала.

СОВЕТ №2

Следите за регулярными медицинскими осмотрами. Если у вас уже диагностирован открытый атриовентрикулярный канал, важно проходить регулярные проверки у кардиолога, чтобы контролировать состояние сердца и своевременно выявлять возможные осложнения.

СОВЕТ №3

Изучите варианты лечения. Обсудите с врачом возможные методы лечения, включая медикаментозную терапию и хирургическое вмешательство. Понимание доступных опций поможет вам принимать обоснованные решения о здоровье.

СОВЕТ №4

Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек могут значительно улучшить общее состояние здоровья и снизить риск осложнений при открытом атриовентрикулярном канале.