Атрезия легочной артерии — это врожденная патология сердца, при которой изменены устье и клапан легочной артерии, в результате кровь из правого желудочка не попадает в легочную артерию. Встречается в 1-3 % случаев среди врожденных пороков сердца. Тяжесть этого заболевания обусловлена отсутствием эффекта от консервативной терапии и неблагоприятным прогнозом при отсутствии своевременного оперативного лечения. Большинство новорожденных детей с атрезией легочной артерии погибают в течение 2 недель после рождения, остальные – в течение первого года жизни.
Причины и классификация патологии
Атрезия легочной артерии формируется антенатально, в сердце плода срастаются полулунные клапаны (эндокардиальные валики). Это вызывает заращение сосуда, то есть возникает атрезия клапана легочной артерии. Непосредственные причины заболевания в настоящее время до конца не выяснены. Вероятно, формирование порока связано с воздействием различных неблагоприятных факторов на организм беременной женщины. В частности, прием антибиотиков, заболевание матери краснухой, сахарным диабетом, курение, что ведет к нарушению эмбриогенеза.
Порок может затрагивать артерию на разных уровнях. В зависимости от этого выделяют типы атрезии легочной артерии:
- Изменения затрагивают только легочный клапан. Происходит нормальное развитие ветвей и ствола артерии, а кровь в легкие попадает с помощью артериального протока.
- Гипоплазия захватывает не только клапан, но и ствол легочной артерии, ветви остаются интактны.
- Поражение клапана, ствола и одной из ветвей легочной артерии. Сохраняется только вторая ветвь.
- Атрезия клапана, ствола и двух легочных артерий. В легких кровоток осуществляется только через дополнительные коллатеральные артерии.
В большинстве случаев нормальный кровоток в легких достигается за счет формирования коллатералей – дополнительных артерий, которые отходят от аорты выше места поражения. У многих пациентов при этом имеется открытый артериальный проток, с помощью которого кровь также может попасть в легкие. При наличии больших коллатералей или достаточно широкого артериального протока кровообращение в легких может достигать практически должного объема. В таких случаях степень артериальной гипоксемии может быть незначительной и почти не проявляться клинически.
Атрезия легочной артерии представляет собой серьезное врожденное заболевание, которое требует внимательного подхода со стороны медицинских специалистов. Врачи отмечают, что основными признаками этого состояния являются цианоз, одышка и затрудненное дыхание у новорожденных. Эти симптомы могут проявляться сразу после рождения, что требует немедленного вмешательства. Лечение атрезии легочной артерии обычно включает хирургическую коррекцию, направленную на восстановление нормального кровотока. Однако, несмотря на успешные операции, возможны осложнения, такие как легочная гипертензия и сердечная недостаточность. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики и комплексного подхода к лечению, чтобы минимизировать риски и улучшить качество жизни пациентов. Регулярное наблюдение и реабилитация также играют ключевую роль в восстановлении здоровья детей с этим диагнозом.
Клиническая симптоматика
Атрезия легочной артерии у новорожденных клинически проявляется сразу после рождения. Симптомы появляются в первые же часы или дни. Все проявления обусловлены «кислородным голоданием» – артериальной гипоксемией. Это значит, что недостаточное количество кислорода попадает в артериальную кровь.
К основным симптомам относятся:
- цианоз (синеватый оттенок кожи), усиливающийся при любой физической активности (сосании, крике);
- одышка — частое, поверхностное дыхание;
- ребенок быстро устает во время кормления;
- фаланги пальцев утолщаются и приобретают характерный вид и форму «барабанных палочек», а ногти становятся похожими на «часовые стекла»;
- изменяется форма грудной клетки.
Эти симптомы связаны с развитием сердечной недостаточности на фоне серьезных гемодинамических нарушений, обусловленных сбросом венозной крови из правых отделов сердца в левые. Выраженность симптоматики зависит от степени порока.
Методы диагностики
Первичная диагностика основана на клинических проявлениях. К основным диагностическим мероприятиям относят:
Читайте также:
- Аускультацию: акцент II тона и систоло-диастолический шум у основания сердца.
- Электрокардиографию для определения наличия перегрузки или гипертрофии правых отделов сердца. Иногда возможны ишемические изменения.
- Эхокардиографию (ЭКГ сердца) для определения степени порока, строения клапанов, визуализации патологических токов крови.
- Рентгенографию грудной клетки для оценки легочного рисунка и размеров сердца.
- Фонокардиографию для выявления патологических шумов в сердце.
- Ангиокардиографию — визуализацию полостей сердца и основных сосудов с помощью введения контрастного вещества. Позволяет определить наличие коллатералей, артериального протока.
- Катетеризацию сердца (зондирование). С помощью катетера Сван-Ганца определяется давление в различных полостях сердца. Атрезия легочной артерии манифестирует высоким давлением в правых отделах сердца.
Атрезия легочной артерии — это редкое, но серьезное заболевание, при котором происходит неполное развитие легочной артерии, что затрудняет нормальное кровообращение в легких. Люди, сталкивающиеся с этой проблемой, часто отмечают, что симптомы могут варьироваться от легкой одышки до более серьезных проявлений, таких как цианоз и затрудненное дыхание. Лечение обычно включает хирургическое вмешательство, направленное на восстановление проходимости артерии и улучшение кровоснабжения легких. Однако, несмотря на успешные операции, возможны осложнения, такие как сердечная недостаточность или повторные операции. Родители детей с атрезией легочной артерии часто делятся своими переживаниями, подчеркивая важность ранней диагностики и комплексного подхода к лечению, чтобы минимизировать риски и улучшить качество жизни.
Течение недуга и прогноз
У пациентов с атрезией легочной артерии не происходит поступления крови из правого желудочка в легкие, вместо этого венозная кровь из правых отделов сердца попадает сразу в левые. Вследствие этого в артериальной крови возникает дефицит кислорода (артериальная гипоксемия), что ведет к формированию сердечной недостаточности.
Выживание ребенка зависит напрямую от возможности поступления крови в легочные артерии при помощи дополнительных путей кровоснабжения. При атрезии легочных артерий у новорожденных прогноз неблагоприятный – за первые несколько дней летальный исход наблюдается у более 50 % детей, а в течение полугода – около 85 %. В первые дни и недели после рождения такой высокий процент смертности обусловлен заращением артериального протока или выраженным сужением аорто-легочных коллатералей.
Если артериальный проток не зарастает и есть достаточное количество больших коллатералей, обеспечивающих нормальный кровоток в легких, то болезнь длительное время может протекать бессимптомно. Однако по мере роста ребенка может возникнуть ухудшение его состояния. Размер коллатеральных сосудов не соответствует растущим потребностям в кислороде взрослеющего пациента.
Лечебные мероприятия и осложнения
При установке диагноза «атрезия легочной артерии» лечение следует начать незамедлительно. Поскольку консервативная терапия в данной ситуации неэффективна, лечение сводится к хирургической коррекции порока. Чем быстрее будет проведена операция, тем больше шансов выжить у ребенка. Медикаментозное лечение назначается лишь в качестве подготовительного этапа перед хирургическим вмешательством, а также на этапе восстановления после операции.
Объем оперативного лечения определяется индивидуально, в зависимости от анатомических особенностей порока. Операция заключается в выполнении аорто-легочного шунтирования и легочной вальвулотомии (пластики клапана). Аорто-легочный шунт необходим для восстановления нормального кровотока в легких. Вальвулотомия (рассечение створок клапана) выполняется при нормальных размерах клапанного кольца и неизмененных створках клапана. Если же имеется стеноз (сужение) клапана, то проводится трансаннулярная пластика. Иногда оперативное лечение проходит в несколько этапов.
Улучшение самочувствия больного обычно наступает практически сразу же после операции, так как кровоток в легочной артерии восстанавливается. После хирургической коррекции симптомы заболевания могут полностью исчезнуть. Однако даже после успешного оперативного лечения сохраняется высокий процент летальности среди новорожденных с таким пороком. В течение года после успешного оперативного лечения в среднем выживает 70-80 %, в течение 4 лет – около 60 %.
После операции необходима обязательная медикаментозная поддержка. Пациенты продолжают оставаться под наблюдением врача-кардиолога пожизненно, проводится медикаментозная поддерживающая терапия, при необходимости назначается повторная операция.
При наличии атрезии легочной артерии, даже при условии оперативного лечения, возможно развитие следующих осложнений:
- задержки роста и общего развития ребенка;
- хронической сердечной недостаточности;
- бактериального эндокардита — присоединения вторичной бактериальной инфекции с поражением внутренней оболочки сердца – эндокарда;
- дыхательной недостаточности;
- ишемии головного мозга вследствие дефицита кислорода в артериальной крови.
Атрезия легочной артерии – довольно редкое, но очень серьезное заболевание, которое развивается стремительно и представляет значительную опасность уже в первые дни жизни ребенка. Очень важно как можно быстрее подтвердить диагноз и в максимально короткие сроки провести хирургическое лечение, ведь на счету жизнь и здоровье малыша.
Вопрос-ответ
Как лечить атрезию легочной артерии?
Типы хирургии легочной атрезии включают: шунтирование. Это подразумевает создание нового пути для тока крови, называемого обходным шунтом. Шунт идет от главного кровеносного сосуда, выходящего из сердца, называемого аортой, к легочным артериям.
Что такое атрезия легочной артерии?
Атрезия легочной артерии (АЛА) представляет собой врожденное отсутствие прямого сообщения между правым желудочком (ПЖ) и системой легочной артерии (ЛА). Это довольно редкий ВПС, который отмечается в 2–3% случаев от всех ВПС.
Сколько живут со стенозом легочной артерии?
На 5-7 день жизни может стать критическим и потребовать немедленных действий. Дети с критическим типом стеноза легочной артерии в половине случаев живут меньше месяца.
С какой целью рекомендуется проведение клинического анализа крови у пациентов с ала и ДМЖП?
Комментарий: Исследование проводится для оценки состояния пациента, косвенной оценки уровня легочного кровотока и состояния свертывающей системы крови.
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на ранние признаки атрезии легочной артерии, такие как одышка, синюшность кожи и затрудненное дыхание у новорожденных. Если вы заметили эти симптомы, немедленно обратитесь к врачу для диагностики и своевременного лечения.
СОВЕТ №2
Регулярно проходите медицинские осмотры у педиатра, особенно если в вашей семье есть случаи сердечно-сосудистых заболеваний. Это поможет выявить возможные проблемы на ранних стадиях и предотвратить осложнения.
СОВЕТ №3
Если вашему ребенку поставили диагноз атрезия легочной артерии, обсудите с врачом все возможные варианты лечения, включая хирургические вмешательства и реабилитационные программы. Знание всех доступных опций поможет вам принять обоснованное решение.
СОВЕТ №4
Поддерживайте здоровый образ жизни для вашего ребенка, включая правильное питание и физическую активность, что может помочь улучшить общее состояние здоровья и снизить риск осложнений. Консультируйтесь с врачом о подходящих упражнениях и диете.
- Читайте также:
