Атрезия трехстворчатого клапана – это один из самых распространенных синих пороков сердца. Там, где должен находиться трехстворчатый клапан, расположена плотная мембрана, мешающая сообщению правых сердечных отделов.
Частота выявления данного недуга у детей среди всех врожденных пороков сердца равна 1,6-3 процентам. Болезнь не выбирает по половой принадлежности – количество мальчиков и девочек с данным пороком сердца примерно одинаковое.
75-90 процентов детей с этим недугом, не прошедших коррекцию, умирают в первые месяцы своей жизни, поэтому необходимость проведения коррекционных мероприятий не должна даже обсуждаться. Это практически единственный шанс на выздоровление ребенка.
Каковы причины развития заболевания?
Основной причиной принято считать нарушение формирования сердца в период раннего эмбриогенеза. Это может происходить из-за таких тератогенных факторов, как:
- Злоупотребление матерью алкогольными напитками;
- Производственные вредности;
- Прием определенных медицинских препаратов;
- Вирусные инфекции (простуды, краснухи и т.д.).
Генетика тоже играет не последнюю роль. Если есть родственники и члены семьи, которые страдают пороками сердца, то риск появления их и у ребенка увеличивается. Стоит отметить и факторы, повышающие вероятность развития врожденных пороков сердца – это наличие эндокринных болезней, возраст матери более 35 лет, токсикоз первого триместра, случаи мертворождения.
Атрезия трехстворчатого клапана представляет собой серьезное врожденное порок сердца, который требует внимательного подхода к диагностике и лечению. Врачи отмечают, что классификация данного состояния включает несколько типов, в зависимости от анатомических особенностей и сопутствующих аномалий. Диагностика основывается на ультразвуковом исследовании сердца, которое позволяет визуализировать структуру клапана и оценить его функциональность. Важно также учитывать клинические проявления, такие как цианоз и затрудненное дыхание у новорожденных. Лечение, как правило, хирургическое, и врачи подчеркивают необходимость раннего вмешательства для улучшения прогноза. В зависимости от степени тяжести порока, может потребоваться несколько операций, направленных на восстановление нормального кровообращения. Врачи акцентируют внимание на важности мультидисциплинарного подхода, включая кардиологов, хирургов и анестезиологов, для достижения наилучших результатов в лечении пациентов с атрезией трехстворчатого клапана.
Симптомы
Буквально сразу после появления на свет у ребенка можно заметить выраженный цианоз (синюшность кожи). Сердечная недостаточность обычно возникает немного позже, в возрасте 4-6 недель от рождения.
Дети с диагнозом атрезия трехстворчатого клапана очень слабы и в физическом развитии значительно уступают здоровым деткам того же возраста. Наблюдается одышка даже в состоянии покоя, а при малейших физических нагрузках она еще больше усугубляется.
Если присутствует стеноз легочной артерии, то может встречаться систолическое дрожание. Не проходящий цианоз может привести к формированию пальцев «барабанных палочек». Из-за физических нагрузок, психических стрессов, интеркуррентных болезней, сопровождающихся лихорадкой и диареей, могут возникать одышечно-цианотические приступы. Такие приступы очень опасны, поскольку в особо тяжелых случаях их результатом может стать кома, судороги и даже смерть.
Диагностика
О присутствии в теле малыша этого врожденного сердечного порока можно говорить после проведения ЭКГ и рентгенографии органов области груди. Также берутся во внимание клинические данные. Ставить точный диагноз и утверждать о том, что он верен и безошибочен, можно только после такого исследования как двухмерная эхокардиография в сочетании с цветной допплерокардиографией.
Чаще всего рентгенограмма показывает обычные размеры сердца, или же слегка увеличенные. Кроме этого на ней можно четко увидеть обедненный легочный рисунок и увеличение объемов правого предсердия. В некоторых случаях тень сердца может быть идентичной тени сердца при тетраде Фалло – видна узкая талия сердца, а сам орган напоминает по своим очертаниям сапог.
Легочный рисунок иногда усилен. ЭКГ указывает на гипертрофию левого желудочка и смещение электрической оси сердца в левую сторону. Стоит сказать также о том, что гипертрофия правого предсердия тоже не является редким явлением. Кроме этого имеет место быть и гипертрофия одновременно двух предсердий.
Атрезия трехстворчатого клапана — это редкое, но серьезное порок сердца, который требует внимательного подхода к диагностике и лечению. Многие специалисты отмечают, что ранняя диагностика играет ключевую роль в успешном лечении. Ультразвуковое исследование сердца и эхокардиография позволяют выявить аномалии на ранних стадиях, что значительно улучшает прогноз для пациента.
Лечение атрезии трехстворчатого клапана обычно включает хирургическое вмешательство, направленное на восстановление нормального кровообращения. Важно, чтобы операция проводилась в специализированных кардиохирургических центрах, где есть опытные хирурги. После операции пациенты часто нуждаются в длительном наблюдении и реабилитации, что также подчеркивает важность мультидисциплинарного подхода в лечении.
Мнения родителей детей с данным диагнозом варьируются, но многие отмечают, что своевременное вмешательство и поддержка медицинских специалистов значительно улучшают качество жизни их детей.
Лечение
Новорожденным с сильным цианозом делают инфузии простагландина. Это нужно для того, чтобы перед хирургической операцией или сердечной катетеризацией возобновить открытие артериального протока.
При плохом межпредсердном сообщении для повышения сброса крови налево часто выполняется баллонная предсердная септостомия в качестве первичной катетеризации. В некоторых случаях детям с транспозицией магистральных сосудов и проявлениями сердечной недостаточности назначают лечение медикаментозными препаратами, такими как дигоксин, ингибиторы АПФ и так далее.
Такое заболевание, как атрезия трехстворчатого клапана предполагает радикальное лечение, реализуемое в форме хирургической коррекции, которая проводится в несколько этапов. Первым этапом (спустя небольшой отрезок времени после появления на свет) выступает наложение анастомоза по BlalockTaussig (посредством трубки GoreTex создается сообщение легочной артерии с артерией большого круга кровообращения).
Когда малыш достигает возраста 4-8 месяцев, врачи приступают ко второму этапу – операции двунаправленного шунтирования Glenn, которая характеризуется наложением анастомоза для правой легочной артерии, а также верхней полой вены.
Врачи могут вместо операции Glenn прибегнуть к операции hemiFontan, суть которой заключается в прокладке обходного пути кровообращения между верхней полой веной, а также центральной частью правой легочной артерии. Третий этап хирургической коррекции – это модифицированная операция Fontan, которая осуществляется в двухлетнем возрасте.
Благодаря такому поэтапному хирургическому вмешательству шансы деток выжить повысились во много раз и сегодня подавляющее большинство из тех, кто прошел это методичное лечение, остаются в живых и ведут полноценную жизнь.
Все пациенты с данным сердечным пороком перед прохождением хирургических и стоматологических процедур, «чреватых» развитием бактериемии, должны проходить профилактические мероприятия эндокардита. Причем речь идет как о тех детях, которые подверглись коррекции, так и о тех, кто такого лечения не получали.
Прогноз
Благодаря комплексной хирургической коррекции многим детям с атрезией трехстворчатого клапана удается сохранить жизнь. Степень выживаемости в течение пяти лет составляет 80-88 процентов, в течение десяти – 70 процентов. Смерть пациентов в отдаленных сроках обычно вызвана хронической сердечной недостаточностью.
Некоторые детки, прошедшие коррекцию, по причине окклюзии или стеноза интегрированных протезов вынуждены оперироваться повторно. Без кардиохирургического лечения дети умирают еще в первые месяцы и годы своей жизни.
Вопрос-ответ
Как диагностировать атрезию трехстворчатого клапана?
Атрезия трехстворчатого клапана может быть диагностирована во время планового УЗИ беременности до рождения ребенка. Важно получить надлежащую дородовую помощь во время беременности. После рождения врач немедленно осматривает ребенка и слушает его сердце и легкие.
- Читайте также:
Что такое трехстворчатый клапан?
Трикуспидальный клапан – это клапан, расположенный между правым предсердием и правым желудочком сердца. Этот клапан состоит из трех створок и регулирует прохождение крови из правого предсердия в правый желудочек. Трехстворчатый клапан позволяет перекачивать кровь в малый круг кровообращения.
Как устранить атрезию трехстворчатого клапана?
Для исправления многих типов дефектов одного желудочка, включая атрезию трехстворчатого клапана, хирурги выполняют ряд операций на открытом сердце в течение нескольких лет. Это называется «поэтапной реконструкцией».
Является ли атрезия трехстворчатого клапана инвалидностью?
Подача заявления на получение пособия по инвалидности по социальному обеспечению при атрезии трехстворчатого клапана. Если вы или ваш ребенок страдаете атрезией трехстворчатого клапана, очень важно, чтобы вы правильно заполнили формы заявления на получение пособия по инвалидности в Службу социального обеспечения и предоставили достаточные медицинские доказательства в поддержку вашего заявления.
Советы
СОВЕТ №1
При подозрении на атрезию трехстворчатого клапана важно как можно скорее обратиться к кардиологу или детскому кардиологу для проведения необходимых исследований. Ранняя диагностика может значительно улучшить прогноз и качество жизни пациента.
СОВЕТ №2
Обязательно обсуждайте с врачом все доступные варианты лечения, включая хирургические вмешательства и консервативные методы. Понимание всех возможных подходов поможет вам и вашей семье принять обоснованное решение.
СОВЕТ №3
Следите за состоянием здоровья и регулярно проходите контрольные обследования. Атрезия трехстворчатого клапана может требовать постоянного мониторинга, чтобы своевременно выявить возможные осложнения или необходимость в дополнительном лечении.
СОВЕТ №4
Поддерживайте связь с группами поддержки и сообществами, где можно обмениваться опытом с другими семьями, столкнувшимися с подобными проблемами. Это может помочь вам не только получить полезную информацию, но и эмоциональную поддержку в трудные времена.
