Тромбоз печеночных вен (Синдром Бадда-Киари)

Печень – это орган, осуществляющий большое количество важнейших функций, при нарушении которых происходят изменения во всем организме. Сбой в нормальной работе важнейшего органа может быть связан с множеством причин. Но какими бы они ни были, печень, которая функционирует ненормально – это повод уделить больше внимания своему состоянию здоровья. Синдром Бадда-Киари – это заболевание, которое встречается редко, но оно напрямую связано с нормальной работой печени. Развитие подобного патологического состояния возможно из-за врожденных аномалий сосудов или сопутствующих травм, тромбоза, а также при наличии других заболеваний.

Синдром Бадда-Киари – это заболевание, в результате развития которого наблюдается сужение протоков вен, прилегающих к печени, в том числе и воротной вены, и изменение нормального оттока крови от печени, что вызывает их тромбоз. Данная патология является причиной застойных явлений в органе, что может стать причиной развития фиброза печени. После того как жизненно важный орган перестает нормально функционировать, наблюдается интоксикация в организме.

Причины развития патологии

Первичное проявление синдрома Бадда-Киари возможно при развитии врожденного стеноза или мембранозного заращения воротной и нижней полой вены. Подобное заращение вен – это достаточно редкое явление и может наблюдаться у жителей Африки. Достаточно часто при подобной патологии вен диагностируется также варикоз вен пищевода, асцит, цирроз.

Вторичное проявление заболевания возможно на фоне сбоя нормальной работы организма или же оно может обнаруживаться по непонятным причинам. Если точную причину возникновения синдрома установить не удается, тогда речь идет о том, что развивается идиопатический синдром Бадда-Киари и это наблюдается в 25-30% случаев. В остальных случаях развитию заболевания предшествуют следующие факторы:

• 

  травмы в области живота;

• цирроз;
• перитонит;
• перикардит;
• злокачественные новообразования;
• изменения свертываемости крови;
• тромбоз и врожденные пороки вен печени;
• продолжительный прием противозачаточных средств.

Тромбоз сосудов печени очень часто возникает из-за изменения нормального оттока крови.

Врачи отмечают, что тромбоз печеночных вен, известный как синдром Бадда-Киари, представляет собой серьезное заболевание, требующее своевременной диагностики и лечения. По их мнению, основными факторами риска являются заболевания крови, такие как тромбофилия, а также некоторые онкологические заболевания. Симптомы могут варьироваться от болей в животе и асцита до более серьезных проявлений, таких как печеночная недостаточность. Врачи подчеркивают важность раннего выявления заболевания, так как это значительно повышает шансы на успешное лечение. Современные методы, включая ангиографию и ультразвуковую диагностику, позволяют эффективно оценить состояние вен. Лечение может включать как медикаментозную терапию, так и хирургические вмешательства, что требует индивидуального подхода к каждому пациенту. Врачи настоятельно рекомендуют регулярные обследования для людей с предрасположенностью к тромбообразованию, чтобы минимизировать риск развития данного синдрома.

Гепатопанкреатобилиарная хирургия: синдром Бадда-Киари

Признаки развития синдрома

Симптомы, которые наблюдаются при развитии патологии:

• боль в животе справа;
• асцит;
• увеличение объемов селезенки и печени.

Кроме этого, может наблюдаться развитие таких симптомов, как:

• желтуха различной степени;
• тошнота и выделение рвотных масс с кровью;
• энцефалопатии.

Все эти симптомы бывают ярко выражены или же сглажены, в зависимости от того, как остро проходит течение заболевания.

Клиническая картина

Заболевание развивается как остро, так и хронически. Течение заболевания в острой форме зафиксировано в 5-20% случаев. Синдром Бадда-Киари в ярком проявлении характеризуется сильным болевым синдромом в эпигастрии и со стороны подреберья справа, рвотой и ростом органа в объемах. С активным течением заболевания уже в течение нескольких дней проявляется асцит. Когда происходит тромбоз и участие в процессе воротной вены печени у человека отекают ноги, расширяются сосуды передней брюшной стенки. Синдром протекает остро и уже в течение несколько дней переходит в асцит с геморрагическим течением. Иногда он проходит в комплексе с гидротораксом, на фоне неэффективного лечения препаратами диуретического типа.

Синдром Бадда-Киари чаще всего проявляется в хронической форме (80-95% случаев). Что изначально характеризуется бессимптомным течением заболевания лишь с гепатомегалией. Только по истечении некоторого периода времени больные начинают жаловаться на болевой синдром в подреберье справа, рвоту. После этого обнаруживается увеличение печени в объеме, ее уплотнение и цирроз со спленомегалией и варикозом воротной вены и сосудов брюшной стенки и груди.

В терминальной стадии развивается синдром Бадда-Киари, а также варикоз нижней полой и воротной вены. В результате развития заболевания наблюдается печеночная недостаточность и тромбоз мезентериальных сосудов печени.

Тромбоз печеночных вен, известный как синдром Бадда-Киари, вызывает множество обсуждений среди пациентов и медицинских специалистов. Люди, столкнувшиеся с этой болезнью, часто делятся своими переживаниями о симптомах, таких как боль в животе, отеки и усталость. Многие отмечают, что диагноз ставится не сразу, что приводит к дополнительным страданиям и беспокойству. Важно, что пациенты подчеркивают необходимость раннего обращения к врачу и внимательного отношения к своему здоровью. Обсуждения в онлайн-сообществах помогают людям обмениваться опытом, находить поддержку и узнавать о новых методах лечения. Некоторые пациенты делятся историями о том, как изменение образа жизни и соблюдение рекомендаций врачей помогли им улучшить состояние. В целом, синдром Бадда-Киари остается темой активных разговоров, подчеркивающих важность информированности и поддержки среди тех, кто столкнулся с этой проблемой.

Как избавиться от тромбоза вен. Флеболог Москва.

Особенности диагностики

Синдром Бадда-Киари – это патологическое состояние, диагностировать которое можно при наличии у человека асцита и патологических перемен в системе свертываемости крови. Для точной диагностики учитывается и клиническое проявления патологии.

Результаты исследований в лаборатории не всегда могут указать именно на данную патологию. Лейкоцитоз, диспротеинемия и гипопротеинемия, увеличение СОЭ – это характерные признаки и других патологических состояний в острой и хронической форме. Высокая концентрация белка и увеличение сывороточно-сдитического альбуминового показателя могут указывать на тромбоз печеночных вен.

КТ без применения контрастного вещества и УЗИ помогают определить хвостатую долю печени и близлежащих долей паренхимы с пониженным кровообращением. Магнитно-ядерная томография определяет негомогенность печени и увеличение хвостатой ее доли. При проведении нижней каваграфии и веногепатографии осуществляется постановка точного диагноза. При проведении гепато-биопсии возможно обнаружение атрофии гепатоцитов в центролобулярной зоне, венозный застой воротной вены и тромбоз в области терминальных венул и печени. Таким образом, для постановки точного диагноза необходимо пройти следующие исследования:

• КТ или МРТ;
• доплеровское УЗИ печеночных и воротной вен;
• сцинтиграфия;
• биохимический анализ;
• ангиография;
• катетеризация полой и воротной вен.

Благодаря проведению данных исследований определяют строение печеночных вен, в том числе и воротной вены, обнаруживают тромбоз и сужение сосудов печени, устанавливают степень ухудшения оттока крови из органа.

Способы лечения

В зависимости от того по какому типу протекает заболевание определяется способ его лечения.

В случае если печеночной недостаточности нет, и тромбоз печеночных вен не наблюдается, выполняется хирургическое вмешательство.

При асците, олигурии выполняется анастомоз. А при стенозе воротной и нижней полой вены проводится чрезпредсердная мембранотомия, расширение и постановка протезов на отдельные участки стеноза или шунтирование воротной вены с правым предсердием. Восстанавливается печень и нормальное ее функционирование благодаря ее трансплантации.

Консервативное лечение синдрома Бадда-Киари оказывает лишь временное облегчение и летальный исход в данном случае составляет практически 90%. Данный метод состоит в применении препаратов, которые улучшают обмен в печеночных клетках, приеме диуретиков и антагонистов альдостерона, глюкокортикостероидных препаратов. Иногда назначаются антиагреганты и фибринолитические средства, препараты, оказывающие тромболитический эффект.

Тромбоз глубоких вен: что такое, симптомы, осложнения, принцип лечения

Лечение осложнений

Пациентам, у которых наблюдается тромбоз с циррозом печени и варикозным расширением сосудов пищевода, желудка, кишечника проводится соответствующее лечение для профилактики развития кровотечений из ЖКТ. В данном случае назначается лечение бета-адреноблокаторами.

Облегчение состояния при асците без использования медикаментов это, прежде всего, соблюдении диетического питания, однако, первостепенный метод лечения все же медикаментозный. Оперативное вмешательство при асците предполагает отведение асцетической жидкости. В качестве лечения рефракторного асцита выполняется:

• трансплантация печени;
• лапароцентез;
• трансюгулярное портосистемное шунтирование.

Прогноз

Синдром Бадда-Киари – это достаточное тяжелое заболевание при острой форме течения, которого наблюдается развитие печеночной комы и смертельный исход. Продолжительность жизни пациента, с хронической формой заболевания, при выполнении симптоматического лечения может достигать нескольких лет. Прогноз во многом определяется этиологией, а также вероятностью ее устранения. При обнаружении симптомов заболевания больной осматривается хирургом и гастроэнтерологом.

Чаще всего подобная патология наблюдается у женщин с геморрагическими расстройствами, а также у мужчин в возрасте от 40 до 50 лет. 55% больных, которым установлен точный диагноз и проведено соответствующее лечение могут прожить еще в течение 10 лет.

Вопрос-ответ

Что характерно для болезни Бадда Киари?

Это довольно редкое заболевание, которое протекает в острой, подострой или хронической форме. Основными симптомами являются сильная боль в правом подреберье, увеличенная печень, тошнота, рвота, умеренная желтуха, асцит. Наиболее опасна острая форма болезни, приводящая к коме или смерти пациента.

В чем разница между синдромом Бадда-Киари и тромбозом воротной вены?

Синдром Бадда-Киари (СБК) характеризуется нарушением венозного оттока либо по печеночным венам, либо по нижней полой вене. Тогда как тромбоз воротной вены (ТВВ) является следствием тромботической окклюзии во внепеченочной венозной системе.

Сколько живут с синдромом Бадда Киари?

Синдром Бадда–Киари имеет неблагоприятный прогноз. Острая форма заболевания, как правило, приводит к смерти от разлитого перитонита или печеночной комы. Больные хронической формой после операции живут от 4-6 месяцев до 2 лет.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования, особенно если у вас есть факторы риска, такие как заболевания печени, тромбофилия или наследственные заболевания. Раннее выявление может значительно улучшить прогноз.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на свое питание. Употребление здоровой пищи, богатой клетчаткой, витаминами и минералами, может помочь поддерживать здоровье печени и снизить риск тромбообразования.

СОВЕТ №3

Поддерживайте активный образ жизни. Регулярные физические нагрузки способствуют улучшению кровообращения и могут помочь предотвратить образование тромбов. Однако проконсультируйтесь с врачом о подходящих для вас упражнениях.

СОВЕТ №4

Если у вас уже есть диагноз синдрома Бадда-Киари, строго следуйте рекомендациям врача и не пренебрегайте назначенными медикаментами. Это поможет контролировать состояние и предотвратить осложнения.