Синдром Бланда-Уайта-Гарланда (СБУГ) – это врожденная аномалия сердца, при которой формируется неправильное отхождение коронарных артерий от ствола легочной артерии. Это заболевание довольно редкое, встречается в 0,25-0,5 % случаев среди всех врожденных пороков сердца.
Особенность данной патологии заключается в том, что миокард (сердечная мышца) кровоснабжается неправильно, поскольку в легочных артериях течет венозная кровь, а для нормального питания сердца необходима артериальная. Это может привести к развитию таких серьезных осложнений, как инфаркт миокарда, сердечная недостаточность, внезапная смерть у детей до года.
Этиологические факторы
Аномальное отхождение коронарных артерий формируется в ходе эмбриогенеза, то есть это нарушение внутриутробного развития. Точную причину заболевания назвать сложно, факторы риска в настоящее время не изучены. Связь с генетическими нарушениями не доказана. Возможно, как и для всех врожденных пороков, играют роль неблагоприятные факторы, воздействующие на организм матери во время беременности, однако этот факт также не имеет доказательной базы.
Синдром Бланда-Уайта-Гарланда, характеризующийся аномалией коронарных артерий, вызывает значительное беспокойство среди кардиологов. Врачи отмечают, что основными признаками заболевания являются боли в груди, одышка и, в некоторых случаях, обмороки. Эти симптомы могут проявляться в молодом возрасте, что делает диагностику особенно сложной. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления синдрома, так как это позволяет избежать серьезных осложнений, таких как сердечная недостаточность.
Лечение синдрома часто требует хирургического вмешательства, включая реконструкцию коронарных артерий. Врачи рекомендуют индивидуальный подход к каждому пациенту, учитывая его возраст, общее состояние здоровья и степень выраженности симптомов. Регулярное наблюдение и контроль состояния пациента также играют ключевую роль в успешном лечении. В целом, мнения врачей сходятся на том, что своевременная диагностика и адекватное лечение могут значительно улучшить качество жизни пациентов с данным синдромом.
Особенности гемодинамики
В клинической практике чаще встречается аномальное отхождение левой коронарной артерии. В случае неправильного формирования и левой, и правой венечных артерий происходят нарушения, несовместимые с жизнью. При аномалии только правой артерии заболевание может клинически никак не проявляться, поскольку главную функцию кровоснабжения миокарда выполняет левая венечная артерия.
Основным фактором, определяющим особенности коронарного кровообращения при СБУГ, является соотношение кровяного давления в легочной артерии и аорте. В норме коронарные артерии отходят от аорты и снабжают миокард насыщенной кислородом кровью.
СБУГ – это порок сердца, при котором кровоснабжение миокарда изменяется поэтапно следующим образом:
- В период внутриутробного развития давление и насыщение кислородом в легочной артерии примерно сопоставимо с данными показателями в аорте, поэтому сердечная мышца практически не страдает от недостатка питания.
- После рождения гемодинамика изменяется таким образом, что давление в легочном стволе падает, а кровь значительно менее насыщена кислородом. Это приводит к ухудшению питания миокарда и возникновению у ребенка клинических симптомов, обусловленных нарастающей ишемией и сердечной недостаточностью.
- Одновременно с этим постепенно в процессе развития формируются дополнительные источники кровоснабжения – коллатерали, отходящие от аорты и правой коронарной артерии, которые помогают ишемизированному участку сердца получить необходимое питание. Но по мере развития коллатералей из-за разницы давления начинает формироваться обратный ток крови по левой коронарной артерии в легочную вену. Это приводит к так называемому синдрому обкрадывания, так как участок сердца, снабжаемый правой коронарной артерией, начинает получать меньше крови. В результате усугубляется симптоматика, еще больше нарастает ишемия миокарда.
Если межкоронарные анастомозы (коллатерали) не сформировались, то ишемия миокарда быстро прогрессирует, и пациент умирает от острого инфаркта миокарда левого желудочка. Такая ситуация возникает очень редко, чаще все же формируется дополнительное коллатеральное кровоснабжение.
Клинические проявления
Симптомы проявляются в зависимости от типа заболевания. Существует два варианта синдрома Бланда-Уайта-Гарланда:
- инфантильный;
- взрослый.
При инфантильном типе порока межкоронарные анастомозы развиты слабо. Миокард находится постоянно в условиях ишемии, и заболевание проявляется в течение нескольких дней или недель после рождения. Возникают следующие симптомы:
- общая слабость;
- быстрая утомляемость и потливость даже при минимальной активности;
- кожа становится бледной;
- характерна тахикардия;
- обращает на себя внимание одышка, учащенное «хрипящее» дыхание, болезненный крик;
- может быть срыгивание, рвота.
Течение заболевания может иметь приступообразный характер с внезапным появлением у новорожденного беспокойства, учащенного дыхания, резко возникает бледность, ребенок потеет. Чаще всего это бывает связано с кормлением, как основной физической нагрузкой. При злокачественном течении приступы возникают все чаще, в итоге они могут привести к тяжелой ишемии, развитию острого инфаркта миокарда и кардиогенного шока. Это приводит к летальному исходу у детей до года в 85 % случаев.
При взрослом типе коллатеральный кровоток развит хорошо, и, несмотря на присутствие «синдрома обкрадывания», этого бывает достаточно, чтобы ребенок чувствовал себя хорошо, рос и развивался. Заболевание проявляет себя уже в более зрелом возрасте следующими симптомами:
Читайте также:
- боли в области сердца (стенокардия) при физических нагрузках и покое;
- проявления сердечной недостаточности: слабость, отеки, одышка, аритмия;
- заболевание может манифестировать внезапной смертью при физической нагрузке из-за развития острого инфаркта и кардиогенного шока. Происходит это без предшествующих проявлений и при отсутствии каких-либо симптомов.
Синдром Бланда-Уайта-Гарланда (БГС) — это редкое заболевание, связанное с аномалией коронарных артерий, которое может привести к серьезным сердечно-сосудистым проблемам. Люди, сталкивающиеся с этим синдромом, часто описывают свои симптомы как внезапные приступы одышки, боли в груди и усталость, особенно при физической нагрузке. Важно отметить, что диагностика БГС может быть затруднена из-за схожести симптомов с другими сердечными заболеваниями.
Медицинские специалисты подчеркивают необходимость раннего выявления и лечения, чтобы предотвратить серьезные осложнения. Лечение может включать хирургическое вмешательство, такое как коронарное шунтирование, что позволяет восстановить нормальный кровоток. Многие пациенты отмечают, что после операции качество их жизни значительно улучшается. Однако важно, чтобы пациенты оставались под наблюдением кардиолога и следовали рекомендациям по образу жизни, чтобы минимизировать риски рецидива.
Методы диагностики
Обследование пациента включает следующие методы:
- Электрокардиограмму – позволяет диагностировать ишемические изменения, гипертрофию миокарда левого желудочка, вторичные блокады ножек пучка Гиса, нарушения ритма. Реже выявляются признаки рубцовых изменений. При взрослом типе ЭКГ может быть в пределах нормы.
- Рентгенографию органов грудной клетки – может выявить признаки застоя в малом круге кровообращения, увеличение сердечной тени.
- УЗИ сердца – с помощью эхокардиографии редко визуализируется аномалия коронарных артерий. Однако при правильном положении датчика она все же может выявляться. Этот метод позволяет дополнительно определить гипертрофию миокарда, систолическую дисфункцию, зоны нарушенного кинеза. Может также регистрироваться обратный ток крови из коронарной артерии в легочный ствол при допплерографическом исследовании.
- Наиболее точным методом диагностики является коронарография, которая в сочетании с мультиспиральной компьютерной томографией (МСКТ) позволяет точно визуализировать коронарные артерии и определить место их отхождения. Можно увидеть расширенную и разветвленную правую коронарную артерию, проследить распространение контрастного вещества по коллатералям и далее через левую коронарную артерию в легочную артерию.
Лечение и прогноз
Ранняя диагностика при появлении первых же симптомов позволяет провести своевременное лечение. Абсолютно всем пациентам с подтвержденным диагнозом СБУГ показано хирургическое лечение, которое должно быть выполнено в минимально короткие сроки в связи с высокой угрозой жизни пациента.
Существует несколько вариантов хирургической коррекции порока. Все они направлены на восстановление нормальной перфузии или кровоснабжения миокарда:
- Один из самых простых способов заключается в перевязке аномально отходящей артерии в месте ее соединения с легочной артерией. Такой вариант возможен только при хорошо развитом коллатеральном кровотоке. После операции кровоснабжение миокарда будет осуществляться полностью за счет правой коронарной артерии. Такая операция поможет избежать «синдрома обкрадывания».
- Другой вариант хирургической коррекции – реимплантация устья аномальной артерии в аорту. По литературным данным, этот метод применяется на практике чаще других.
- Возможен такой вариант операции, как маммарокоронарный анастомоз с левой коронарной артерией.
- Кроме того, в качестве одного из методов оперативного лечения проводится аортокоронарное шунтирование аномальной артерии.
- Еще один способ – создание тоннеля внутри легочного ствола, который соединяет аномальную артерию с аортой.
Из всех перечисленных методов в каждом индивидуальном случае выбирается наиболее эффективный и подходящий для конкретного пациента. При этом учитывается наличие сопутствующей кардиальной и внесердечной патологии, возраст пациента, его общее состояние, тяжесть течения заболевания и наличие осложнений. При своевременном кардиохирургическом лечении прогноз для пациентов с синдромом Бланда-Уайта-Гарланда существенно улучшается. Однако и после операции сохраняется достаточно высокий риск осложнений и даже летального исхода.
Синдром Бланда-Уайта-Гарланда – это редкое, но очень опасное заболевание, при котором формируется врожденное аномальное отхождение коронарных артерий. Выявить это заболевание достаточно трудно в связи с низкой информативностью общедоступных методов обследования, а основной диагностический метод – коронарография и МСКТ – назначается достаточно редко в связи с отсутствием четких показаний для назначения, дороговизной процедуры, недоступности данного исследования в некоторых больницах.
Порой заболевание протекает бессимптомно и проявляется инфарктом миокарда или внезапной смертью. Даже если не развивается инфаркт, пациент подвержен риску развития серьезных осложнений. Речь идет о сердечной недостаточности, стенокардии напряжения и покоя, которые могут привести к инвалидизации. Поэтому вопросы диагностики и лечения этого заболевания остаются актуальными, ведь вовремя поставленный диагноз и своевременное грамотно проведенное лечение могут спасти ребенку жизнь.
Вопрос-ответ
Что такое синдром Бланда-Уайта-Гарланда?
Синдром Бланда-Уайта-Гарланда (СБУГ, синдром BWG) – аномальное ответвление коронарных артерий, кровоснабжающих сердечную мышцу, от легочного ствола. В кардиологии синдром Бланда-Уайта-Гарланда составляет 0,5% от всех врожденных пороков сердца.
Что такое СБУГ?
Синдром Бланда-Уайта-Гарланда (СБУГ) – редкий и тяжелый ВПС, анатомическим субстратом которого является аномальное отхождение левой коронарной артерии (ЛКА) от легочной артерии. Это проявляется развитием дисфункции миокарда в зоне кровоснабжения левой, а иногда и правой КА (синдром обкрадывания).
-
Читайте также:
Каковы симптомы аномалий коронарных артерий?
Самым характерным признаком большинства коронарных аномалий являются кратковременные (продолжительностью не более 10 минут) приступы давящей боли в грудной клетке, отдающие в спину, руку, нижнюю челюсть. Чаще они возникают на фоне физической нагрузки, стресса, эмоционального всплеска.
Что такое синдром пивовара?
Синдром автопивоварни, или синдром кишечной ферментации, характеризуется повышенным образованием этанола в кишечнике под воздействием определенных видов дрожжей и бактерий.
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на симптомы: Если вы или ваш ребенок испытываете частые боли в груди, одышку или усталость, особенно во время физической активности, не игнорируйте эти признаки. Своевременное обращение к врачу может помочь в ранней диагностике синдрома Бланда-Уайта-Гарланда.
СОВЕТ №2
Проведите генетическое тестирование: Если в вашей семье были случаи сердечно-сосудистых заболеваний, обсудите с врачом возможность генетического тестирования. Это может помочь выявить предрасположенность к синдрому и другим наследственным заболеваниям.
СОВЕТ №3
Следите за состоянием здоровья: Регулярные медицинские осмотры и кардиологические обследования помогут контролировать состояние сердца и выявлять возможные проблемы на ранних стадиях. Не забывайте сообщать врачу о любых изменениях в самочувствии.
СОВЕТ №4
Изучите варианты лечения: Ознакомьтесь с доступными методами лечения синдрома Бланда-Уайта-Гарланда, включая хирургические вмешательства и медикаментозную терапию. Обсудите с врачом наиболее подходящий план лечения для вашего случая.
