В связи с экологической обстановкой на земном шаре частота возникновения пороков и аномалий развития плода прогрессивно увеличивается. Самыми сложными и частыми из них по праву считаются патологии, возникающие в период формирования сердца, они же и занимают одну из лидирующих позиций по летальности. По статистике около 8 живорожденных младенцев из 1000 имеют сердечный порок. В РФ численность таких рождений равна примерно 20 тысячам в год.
Дальнейшее будущее этих детей зависит от того, в каком возрасте выявится имеющаяся аномалия и как быстро будет проведено хирургическое вмешательство. Аномалия Эбштейна – один из самых редких врожденных пороков сердца. Он составляет около 0,5-1 % всех ВПС и не имеет половой принадлежности. Чаще всего аномалия Эбштейна обнаруживается в зрелом возрасте. Данная патология характеризуется увеличением правого предсердия и, как следствие, уменьшением правого желудочка.
Увеличенная часть предсердия не функционирует и называется атриализованной. Параллельно имеет место дисплазия трехстворчатого или трикуспидального клапана с неправильным расположением его створок. Они прикрепляются не к фиброзному кольцу, а к стенкам правого желудочка. В основном, аномалии Эбштейна сопутствуют дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), атриовентрикулярные и вентрикулоартериальные соединения, а также недостаточность или стеноз митрального клапана. Аномалия Эбштейна была открыта 1866 году немецким врачом по фамилии Эбштейн.
Причины и сущность
Достоверно сказать о причинах развития аномалии Эбштейна на сегодняшний день, к сожалению, нельзя. Существуют следующие причины возникновения патологии:
- Генетический фактор – способность организма наследовать генетическую информацию от родителей. Речь идет о мутациях, наследственной предрасположенности.
- Физические факторы – пагубное влияние внешней среды. Самыми опасными из них являются электромагнитные и радиоактивные излучения.
- Химические факторы – наличие вредных привычек. Среди них курение, употребление алкоголя, наркозависимость и прием беременной опасных медикаментов. Отдельная роль в развитии аномалии Эбштейна отводится препаратам лития.
- Биологический фактор – наличие у беременной инфекционного заболевания, которое негативно влияет на плод.
Аномалия Эбштейна представляет собой редкое порок сердца, который требует внимательного подхода со стороны медицинских специалистов. Врачи отмечают, что основными признаками заболевания могут быть одышка, утомляемость и синюшность кожи, особенно у новорожденных. Диагностика включает в себя эхокардиографию, которая позволяет визуализировать аномалии в структуре сердца. Важно также учитывать клинические симптомы и историю болезни пациента.
Лечение аномалии Эбштейна зависит от степени тяжести состояния. Врачами может быть рекомендовано медикаментозное лечение для контроля сердечной недостаточности и аритмий. В более сложных случаях может потребоваться хирургическое вмешательство, направленное на коррекцию анатомических нарушений. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики и индивидуального подхода к каждому пациенту для достижения наилучших результатов.
Симптомы
Клинические проявления патологии зависят от формы имеющейся аномалии Эбштейна, а также от степени развития венозно-артериального шунта и вытекающих из этого последствий.
При легкой форме порока аномалия Эбштейна долго остается незамеченной и выявляется с возрастом случайным образом или по ряду возникающих симптомов. Симптомы, наиболее часто наблюдаемые у пациентов зрелого возраста:
- быстрая утомляемость;
- цианоз кожных покровов;
- чувство апатии;
- чувство усталости даже от незначительных физических нагрузок;
- одышка;
- боль в грудной клетке;
- ощущение собственного сердцебиения, аритмия;
- пастозность или отечность нижних конечностей;
- расширение шейных вен и их пульсирование;
- гепатомегалия – увеличение размеров печени вследствие застоя;
- колющая боль в области сердца;
- фаланги пальцев деформируются, вследствие чего пальцы обретают форму «барабанных палочек».
Данные симптомы развиваются постепенно. У конкретного пациента может иметь место 1-2 неспецифических признака.
При тяжелой форме аномалии Эбштейна симптомы заметны уже после рождения или в первые месяцы жизни. К ним относятся:
- Сердечная недостаточность – состояние, при котором сердце плохо справляется с поддержанием нормального кровообращения.
- Синюшность кожных покровов (цианоз) – является следствием кислородного голодания или гипоксии. В основном наблюдается синюшность губ и пальцев. В тяжелых случаях возникает цианоз кожных покровов и слизистых оболочек.
- Отмечается ослабленный сосательный рефлекс.
- Отставание в физическом развитии (плохой набор веса).
- Быстрая утомляемость во время кормления.
Если диагноз аномалии Эбштейна у маленьких пациентов не будет выставлен вовремя, они могут погибнуть от прогрессирующей сердечной недостаточности. Постепенно нарушается поступление кислорода в ткани, а также возникает застой по большому и малому кругам кровообращения. Все это приводит к гибели пациентов на первом году жизни.
Гемодинамика
Аномалия Эбштейна характеризуется нарушениями гемодинамики, которые напрямую зависят от степени недостаточности и регургитации (обратного возврата крови) на трехстворчатом клапане. На гемодинамические показатели влияет величина функционирующего правого желудочка, а также объем крови, поступающей в сообщение между предсердиями.
Читайте также:
Недостаточность трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна приводит к регургитации крови из правого желудочка в правое предсердие. Образуется венозно-артериальный шунт, то есть избыток неоксигенированной крови поступает в левое предсердие. Постепенно возникает гипертрофия и дилатация (расширение) камер сердца, прогрессирует сердечная недостаточность.
Аномалия Эбштейна — это редкое порок сердца, который вызывает много вопросов и обсуждений среди пациентов и врачей. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, часто делятся своими переживаниями о симптомах, таких как одышка, усталость и аритмия. Многие отмечают, что диагностика может быть сложной, так как симптомы иногда маскируются под другие заболевания. Врачи используют эхокардиографию и МРТ для точного определения состояния сердца. Лечение варьируется от медикаментозной терапии до хирургического вмешательства, в зависимости от степени тяжести аномалии. Пациенты подчеркивают важность регулярного наблюдения и индивидуального подхода к каждому случаю, что позволяет улучшить качество жизни и минимизировать риски.
Диагностика
Во время осмотра и обследования пациента с аномалией Эбштейна характерным аускультативным признаком является наличие грубого пансистолического шума. Для того чтобы достоверно верифицировать аномалию Эбштейна, необходимы следующие инструментальные методы диагностики:
- Рентгенография грудной клетки. Помогает выявить кардиомегалию различной степени, характерную именно для аномалии Эбштейна. которая возникает из-за увеличенного правого предсердия. При этом левая часть сердца остается в норме. На снимке сердце имеет шаровидную форму, легочные поля довольно прозрачны.
- Электрокардиография (ЭКГ). Зачастую диагностика аномалии Эбштейна у взрослых начинается именно с ЭКГ. Характерные признаки — ось сердца отклонена вправо, гипертрофия правого предсердия и тахикардия. Иногда имеют место нарушения ритма и проводимости.
- Эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца). Это основной метод визуализации. Простой и безвредный, может выполняться даже новорожденным детям в неограниченном количестве. При помощи УЗИ сердца можно обнаружить смещение местоположения трехстворчатого клапана, деформацию его створок, уменьшение правого желудочка и увеличение правого предсердия. Также высчитывается разница во времени между захлопыванием трикуспидального и двухстворчатого клапанов.
- Катетеризация сердца. Проводится через внутреннюю яремную вену, у детей выполняется под общей анестезией. При помощи данной процедуры выявляется повышенный уровень давления в правом предсердии и пониженный уровень в легочной артерии, а также низкий показатель кислорода в крови.
- Ангиография. Под динамическим рентген-контролем производится введение контрастного вещества в крупные сосуды и полость сердца. Оцениваются размеры камер и полостей, степень смыкания створок клапанов. При аномалии Эбштейна имеет место увеличение правого предсердия, а также слабое контрастирование правого желудочка.
- Электрофизиологическое исследование сердца выполняется пациентам с аномалией Эбштейна, страдающим постоянными тяжелыми нарушениями ритма. В процессе обследования врач-аритмолог выявляет аномальные проводящие пути в сердце. При наличии показаний возможна абляция патологических путей для восстановления нормального синусового ритма.
Лечение
Существует два подхода к лечению пациентов с аномалией Эбштейна: консервативное и хирургическое. Медикаментозная терапия направлена на улучшение состояния пациента при сердечной недостаточности и выраженной аритмии. В первом случае показан прием диуретиков и ингибиторов АПФ, а во втором часто используются сердечные гликозиды и бета-блокаторы.
Младенцам, находящимся в тяжелом состоянии, показано внутривенное введение простагландинов. Эти препараты не дают закрыться артериальному протоку, что временно оптимизирует гемодинамику. Многим новорожденных с аномалией Эбштейна требуется интенсивная терапия в первые дни жизни.
Показания к хирургическому вмешательству выставляются консилиумом врачей на основании общего состояния пациента, особенностей порока. При развитии острой сердечной недостаточности очень высока вероятность летального исхода. Поэтому встает вопрос о сохранении жизни ребенка, а, следовательно, о необходимости операции. Суть вмешательства заключается в расширении открытого овального окна (ООО) при помощи специального катетера с баллоном на дистальном конце.
При раздутии такого баллона данное межпредсердное сообщение увеличивается в диаметре. В итоге через него происходит сброс венозной крови. Таким образом, решается вопрос острой сердечной недостаточности и кислородного голодания.
Более операция по замене или восстановлению трехстворчатого клапана показана в подростковом возрасте, когда сердце уже достигло нужных размеров. В более ранние сроки выполнять ее нельзя из-за угрозы развития стеноза. Во время операции пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения. Помимо восстановления клапана, кардиохирург ушивает правое предсердие, тем самым обеспечивая нормальные размеры правого желудочка, а также ликвидирует дефекты межпредсердной перегородки.
Лечение аномалии Эбштейна в послеоперационном периоде комплексное: включает медикаментозную терапию и реабилитационные мероприятия.
-
Читайте также:
Хирургическое вмешательство на сердечных клапанах при аномалии Эбштейна бывает двух видов:
- пластика — сохранение имеющегося клапана, модификация его естественным путем;
- протезирование — создание клапана из искусственных материалов.
Клапанные протезы бывают двух видов:
- Механические — состоят из металла и синтетической основы. Плюс данного вида клапанов заключается в их более длительном действии и надежности. Значительным минусом является необходимость пожизненного приема антикоагулянтов.
- Биологические — не являются инородными телами для организма, являются менее надежными.
Вовремя выполненное оперативное вмешательство при аномалии Эбштейна дает гарантию положительного результата. Затягивание с решением относительно хирургической операции приводит к прогрессированию сердечной недостаточности и увеличивает риск летального исхода.
Прогноз
Прогноз у неоперированных пациентов с аномалией Эбштейна неблагоприятен. С возрастом сердечная недостаточность становится более выраженной, манифестируют серьезные нарушения сердечного ритма. Это приводит к постепенному угасанию пациента. Большинство людей с аномалией Эбштейна доживают лишь до 20-30 лет.
Что касается пациентов, перенесших успешное хирургическое вмешательство, то прогноз в этом случае гораздо более оптимистичен. Такие пациенты длительно стоят на учете у кардиолога и проходят обследования на предмет развития осложнений. Качество жизни пациентов, прооперированных по поводу аномалии Эбштейна, практически не страдает. Существуют ограничения по физической нагрузке. В целом такие дети хорошо развиваются и ничем не отличаются от своих сверстников.
Не все врожденные пороки сердца являются тяжелыми и бесперспективными. Аномалия Эбштейна – яркий тому пример. Своевременное оказание квалифицированной хирургической помощи продлевает пациентам жизнь и делает их полноценными членами общества.
Вопрос-ответ
Каковы признаки аномалии Эбштейна?
Аномалия Эбштейна – порок трикуспидального клапана, характеризующийся его дисплазией и смещением в полость правого желудочка. Признаками аномалии Эбштейна служат низкая физическая выносливость, одышка, пароксизмальная тахикардия, цианоз, кардиомегалия, правожелудочковая недостаточность, аритмии.
Что такое аномалия клапанов сердца Эбштейна?
Аномалия Эбштейна — это редкий врожденный порок сердца, при котором трехстворчатый атриовентрикулярный клапан смещен в полость правого желудочка, т. е. расположен значительно ниже по току крови. Створки клапана тоже смещены и неправильно развиты вместе со всем мышечным и хордальным аппаратом, приводящим его в движение.
Можно ли рожать с аномалией Эбштейна?
Женщина с аномалией Эбштейна может благополучно выносить и родить здорового ребенка. Но во время беременности возрастает объем циркулирующей крови, что приводит к дополнительной нагрузке на сердечную мышцу, что может привести к декомпенсации порока и возникновению жизнеугрожающих осложнений.
-
Читайте также:
Каковы критерии Эбштейна для эха?
Диагноз аномалии Эбштейна может быть поставлен, если есть смещение септальной трехстворчатой створки более 8 мм на квадратный метр поверхности тела (8 мм/м²). Не индексируется, используется предел в 2 см. Большие части правого желудочка так называемые атриализируются.
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на симптомы. Аномалия Эбштейна может проявляться различными симптомами, такими как одышка, усталость, учащенное сердцебиение или синюшность кожи. Если вы или ваш ребенок испытываете подобные проявления, не откладывайте визит к врачу.
СОВЕТ №2
Регулярно проходите медицинские обследования. Если у вас в семье есть случаи сердечно-сосудистых заболеваний, особенно аномалии Эбштейна, важно регулярно проверять состояние сердца у кардиолога, чтобы выявить возможные проблемы на ранней стадии.
СОВЕТ №3
Изучите варианты лечения. Лечение аномалии Эбштейна может включать медикаментозную терапию, хирургические вмешательства или наблюдение. Обсудите с врачом все доступные варианты и выберите наиболее подходящий для вашей ситуации.
СОВЕТ №4
Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек могут значительно улучшить общее состояние здоровья и снизить риск осложнений, связанных с аномалией Эбштейна.
