Бляшечная склеродермия – одна из разновидностей системной склеродермии, в основе которой лежит поражение мелких кровеносных сосудов с последующими фиброзно-склеротическими изменениями кожи. Это заболевание наряду с системной красной волчанкой, дерматомиозитом и ревматизмом относят к группе коллагенозов.
Этиология и патогенез заболевания
Этиологические факторы развития заболевания на сегодняшний день четко не определены. Считается, что заболевание имеет генетическую предрасположенность. Однако анализ анамнестических данных чаще всего указывает на такие провоцирующие внешние факторы, как переохлаждения, вибрация на производстве, перенесенные инфекции кожи (рожистое воспаление, дифтерия, рожа, скарлатина, туберкулез и др.) или инфекции нервной системы.
https://youtube.com/watch?v=i7SkDyXpizA
Кроме того, отдельные авторы рассматривают склеродермию как позднее проявление клещевого боррелиоза. Также эта склеродермия может развиться вследствие переливания крови, вакцинаций, введения лечебных сывороток. Однако ни одна из приведенных патологий не раскрывает в полной мере патогенез заболевания.
Оно развивается преимущественно в сосудистой стенке и структурных элементах соединительной ткани. Отмечается микрососудистый спазм за счет действия серотонина, а также нарушение связи между гиалуроновой кислотой и ферментом гиалуронидазой.
Эти расстройства приводят к накоплению мукополисахаридов, фибриноидной дегенерации соединительной ткани, что в свою очередь способствует усиленному синтезу коллагена.
Патологический процесс распространяется также на конечные разветвления кровеносных сосудов, кроме того в процесс вовлекаются нервные окончания. Эта болезнь наблюдается у всех возрастных групп, однако наиболее часто поражению подвержены женщины в период значительных гормональных перестроек (беременность и менопауза).
Врачи отмечают, что бляшечная склеродермия является сложным заболеванием, причины которого до конца не изучены. Основными факторами, способствующими развитию болезни, считаются генетическая предрасположенность, нарушения иммунной системы и воздействие внешних факторов, таких как инфекции или токсические вещества. Лечение бляшечной склеродермии требует индивидуального подхода. Врачи рекомендуют комбинированную терапию, включающую кортикостероиды для уменьшения воспаления, иммуносупрессоры для контроля аутоиммунной реакции и физиотерапию для улучшения состояния кожи. Также важным аспектом является регулярное наблюдение у дерматолога, что позволяет своевременно корректировать лечение и предотвращать осложнения. Врачи подчеркивают, что ранняя диагностика и комплексный подход к терапии значительно повышают шансы на успешное управление заболеванием.
Клинические проявления заболевания
Заболевание является одним из видов локализованной склеродермии. При этом пятна появляются конкретно в тех местах, где кожа подвергалась повреждению. Для нее характерно образование единичных или в небольшом количестве бляшек различной площади – от размера мелкой монеты до крупных (с ладонь).
Бляшки при этом резко ограничены, плотные, гладкие и блестящие. Они могут, как возвышаться над поверхностью кожи, так и западать.
Цвет этих патологических элементов в основном желтовато-серый, с характерным сиреневым ободком. По форме бляшки, как правило, круглые, овальные или линейные. Для них характерна локализация на туловище, лице или конечностях.
Для этой разновидности дерматоза характерны три стадии развития патологического процесса. Первая стадия проявляется образованием круглых бляшек синюшно-красного цвета, при этом расположенные рядом участки кожи отечные, тестоватой консистенции.
- Читайте также:
До развития второй стадии проходит несколько недель. В ней наблюдается деревянистое отвердение кожи, она становится восковидной, плоско прилегающей к подлежащим тканям, волосяной покров в очаге поражения отсутствует, кожный рисунок сглаживается, отмечается невозможность собрать кожу в складку.
На третьей стадии наступает атрофия, кожа истончается, становится пергаментной, венчик периферического роста постепенно исчезает.
Различают несколько вариантов бляшечной склеродермии: линейная, поверхностная, болезнь белых пятен. Также редкими формами считаются келоидная, пузырная и кольцевидная форма склеродермии.
Лечение и прогноз
Этот недуг имеет условно неблагоприятный прогноз, поскольку современная медицина не в силах устранить этиологические факторы возникновения патологии.
Однако заболевание имеет хронический медленно прогрессирующий характер, поэтому систематическое адекватное лечение значительно улучшает качество жизни больного и замедляет прогрессирование болезни.
Для достижения значительного эффекта, терапия должна быть многокурсовой и многокомпонентной, при этом количество курсов и интервалы между ними подбираются индивидуально.
Для достижения значительного эффекта, терапия должна быть многокурсовой и многокомпонентной, при этом количество курсов и интервалы между ними подбираются индивидуально.
Активное лечение должно включать такие компоненты:
- Антибиотики пенициллинового ряда с обязательной пробой на индивидуальную переносимость. В случае аллергии допустим подбор различных грум полусинтетических пенициллинов под прикрытием антигистаминных препаратов.
- Для лечения склеродермии в первой и второй стадии используется местное введение препаратов гиалуронидазы (лидаза, стекловидное тело, экстракт плаценты), которые доставляются в очаги поражения при помощи электрофореза или ультразвука.
- Сосудистые средства. Это могут быть как препараты никотиновой кислоты, обладающие сосудорасширяющим действием, а так же низкомолекулярные декстраны, улучшающие реологические свойства крови в целом.
- В последние годы широкое применение при бляшечной склеродермии находит гипербарическая оксигенация, которая обеспечивает обогащение тканей кислородом. Такой эффект не только улучшает состояние уже имеющихся очагов поражения, но и препятствует появлению новых.
- Также доказана эффективность применения энзимных препаратов (например, вобэнзим), которые способны оказывать влияние на метаболизм коллагена, улучшать реологические свойства крови и поддерживать нормальное функционирование собственных энзимов организма.
Бляшечная склеродермия — это редкое аутоиммунное заболевание, которое вызывает утолщение и жесткость кожи. Люди, страдающие от этой болезни, часто делятся своими переживаниями и методами лечения. Многие отмечают, что основными причинами возникновения склеродермии могут быть генетическая предрасположенность, воздействие окружающей среды и инфекции. В лечении заболевания применяются как медикаментозные, так и немедикаментозные методы. Пациенты рассказывают о положительном влиянии физиотерапии, диеты и психотерапии на общее состояние. Некоторые используют иммуносупрессоры и противовоспалительные препараты, что помогает снизить симптомы. Важно, чтобы лечение подбиралось индивидуально, так как реакция на терапию может сильно варьироваться. Общение с другими людьми, столкнувшимися с этой проблемой, также играет важную роль в поддержании морального духа и обмене полезной информацией.
Заключение
Медицина современного уровня позволяет в значительной степени контролировать такую патологию, однако необходимо помнить, что подбор препаратов осуществляется индивидуально под строгим контролем профильных специалистов.
- Читайте также:
Это гарантирует не только оптимальный режим лечения, но и клинико-лабораторное отслеживание динамики процесса, поскольку грань между локализованным процессом и системной склеродермией крайне тонка, а системная форма заболевания грозит тяжелыми осложнениями и последующей инвалидизацией.
Вопрос-ответ
Какая форма склеродермии имеет самый благоприятный прогноз?
Прогнозы. Наиболее благоприятные прогнозы наблюдаются при хронической форме заболевания. В этом случае выживаемость в течение 15 лет составляет до 80%. Острая форма наиболее опасная, прогноз неблагоприятный: в течение пяти лет выживают только 4% пациентов, а в течение 2 лет – не более 20%.
Как вылечить очаговую склеродермию?
Лечение заключается в применении глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов, антифиброзных средств, блокаторов кальциевых каналов и проведении ПУВА-терапии. В ряде случаев выполняются хирургические операции.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к дерматологу для точной диагностики. Бляшечная склеродермия может иметь схожие симптомы с другими кожными заболеваниями, поэтому важно получить профессиональную оценку и рекомендации по лечению.
СОВЕТ №2
Следите за состоянием кожи и записывайте изменения. Ведение дневника симптомов поможет вам и вашему врачу лучше понять течение заболевания и эффективность назначенного лечения.
СОВЕТ №3
Изучите методы управления стрессом. Психоэмоциональное состояние может влиять на течение заболевания, поэтому практики релаксации, такие как йога или медитация, могут быть полезны в вашем лечении.
СОВЕТ №4
Обсудите с врачом возможность использования местных средств для ухода за кожей. Увлажняющие кремы и специальные препараты могут помочь уменьшить симптомы и улучшить качество жизни.
