Частота фиксации лейкемии составляет более 4 случаев на 100 000 людей. Большую часть из них составляют гемобластозы, развившиеся из незрелых лимфоцитов. Нет сомнений, что такой диагноз как острый лимфобластный лейкоз заставляет людей впадать в панику. Мы расскажем по какой причине он развивается и как проходит его лечение.
Что это за болезнь?
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – это агрессивное и опасное заболевание кроветворной системы, которое развивается вследствие мутации клеток-предшественниц лимфоцитов (лимфобластов). Патологически изменённые клетки начинают активно делиться, давая начало раковому процессу.
В зависимости от типа клеток, которые мутируют, заболевание классифицируют на пре-пре-В-лейкоз, пре-В-лейкоз, В-лейкоз и Т-лейкоз. На В-типы лейкемии приходится 80-85% клинических случаев лимфобластного лейкоза, на Т-тип – до 20%.
Большое количество опухолевых клонов вытесняет нормальные кроветворные клетки и провоцирует развитие анемии, тромбоцитопении и снижение иммунитета. Последнее обусловлено падением количества зрелых лейкоцитов, которые способны защитить организм от инфекций.
При острой форме лимфобластного лейкоза активно пролиферирующие клетки быстро распространяются по организму по лимфатической и кровеносной системе, накапливаясь в периферической крови и внутренних органах. Бластное поражение систем организма негативно сказывается на их функциональности и ещё более ухудшает прогнозы выживаемости пациента.
Что касается распространённости заболевания, то на долю острых лимфобластных лейкемий приходится до 80% всех заболеваний системы кроветворения у детей, что в абсолютном значении составляет не менее 3-х пациентов на 100 000 населения в год. Первый и самый большой пик заболеваемости приходится на возраст от 2 до 5 лет (по некоторым источникам – от 1 до 6), причём мальчики болеют чаще.
Второй и третий пик более низкой интенсивности приходятся на подростковый (13-15 лет) и преклонный (старше 60 лет) возраст соответственно. Возрастное распределение во многом обусловлено активностью продукции того или иного вида лимфоцитов, а также накоплением ослаблением иммунной защиты организма и накоплением химических канцерогенов в организме.
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) представляет собой одно из самых агрессивных и опасных заболеваний среди онкологических заболеваний у детей и взрослых. Врачи подчеркивают, что ранняя диагностика и своевременное лечение играют ключевую роль в повышении шансов на выздоровление. ОЛЛ характеризуется быстрым размножением незрелых лимфоцитов, что приводит к подавлению нормального кроветворения и развитию серьезных осложнений. Специалисты отмечают, что симптомы, такие как усталость, частые инфекции, кровотечения и увеличение лимфатических узлов, требуют немедленного обращения к врачу. Современные методы лечения, включая химиотерапию и, в некоторых случаях, трансплантацию костного мозга, значительно улучшили прогноз для пациентов. Однако врачи предупреждают, что лечение должно быть индивидуализированным и проводиться в условиях специализированных центров, чтобы минимизировать риск рецидива и обеспечить максимальную эффективность терапии.
Причины развития белокровия
Точные причины развития этой болезни пока не установлены, однако гематологи говорят о ряде факторов риска.
Одним из самых распространённых провоцирующих мутацию факторов являются хромосомные патологии: делеция, инверсия, амплификация и транслокация участков хромосом.
Генетические нарушения влияют на кроветворную систему ещё в период формирования плода, однако для завершения мутации обычно требуется воздействие дополнительных факторов внешней среды. При В-лейкозе, ассоциированном с мутацией в гене MLL, изменение бласта заканчивается ещё до рождения.
Читайте также:
https://www.youtube.com/watch?v=sPpOMNFhANA
Согласно последним исследованиям, помимо синдрома Дауна, анемии Фанкони, нейрофиброматоза первого типа и других хромосомных патологий, с повышенным риском развития бластного лейкоза ассоциируют некоторые аллельные варианты генов IKZF1, ARID5B, CEBPE и CDKN2A. Наличие лейкемии у близкого родственника пациента повышает шанс развития болезни.
Также в факторы риска развития детского бластного лейкоза включают мертворождение в анамнезе беременной, воздействие на её организм биологических и химических мутагенов и массу ребёнка более 4-х килограммов при рождении.
Воздействие радиации (многократные рентгенографические исследования, проживание в регионе с высоким уровнем ионизирующего излучения, облучение многократно повышает риск появления ОЛЛ. Риск развития лимфобластной лейкемии после курсов радиотерапии достигает 10%. Химические мутагены (бензол) и препараты-цитостатики также повышают риск развития белокровия. Отмечают и негативное влияние курения.
Выраженным фактором риска являются инфекционные заболевания, вызывающие неспецифический ответ иммунитета. Пик заболеваемости ОЛЛ (2-5 лет) совпадает со временем максимально активного производства В-лимфоцитов (3 года) и активным контактом иммунной системы ребёнка с внешней средой.
По гипотезе одного из исследователей, причиной детского лейкоза могут становиться множество неспецифических возбудителей инфекций. Они провоцируют возникновение мутаций в бластах детей, которые имеют предрасположенность к ним и имели мало контактов с различными инфекционными агентами в первые 2 года жизни.
Симптомы острой лимфобластной лейкемии
Острая лейкемия развивается очень быстро: к моменту проявления симптомов и постановки точного диагноза масса патологических клеток в теле больного может достигнуть 4% всего его веса. Это обусловлено активным делением опухолевого клона на протяжении нескольких месяцев скрытого периода болезни.
Для ОЛЛ характерно развитие нескольких симптомокомплексов:
- анемического;
- геморрагического;
- интоксикационного;
- инфекционного;
- гиперпластического (пролиферативного);
- костно-суставного.
Анемический синдром обусловлен снижением выработки эритроцитов вследствие угнетения красного ростка кроветворения лимфобластными клетками. Он проявляется бледностью кожи и слизистых, одышкой, головокружением, утомляемостью, компенсирующей тахикардией.
-
Читайте также:
Геморрагический симптомокомплекс включает внутренние, дёсенные и носовые кровотечения, большое количество гематом на коже, геморрагическую сыпь, гематурию, кровавую рвоту и кал. Эти признаки обусловлены вытеснением мегакариобластов (клеток-предшественниц тромбоцитов) и, соответственно, снижением количества тромбоцитов (тромбоцитопенией).
Интоксикационный синдром характеризуется быстрой потерей массы, лихорадкой и слабостью. Гипертермия может быть спровоцирована как интоксикацией, так и воздействием инфекционного агента.
Инфекционный симптомокомплекс появляется при поражении организма вирусным или бактериальным заболеванием. Отсутствие зрелых лейкоцитов резко снижает активность иммунного ответа. В результате у больного могут обостряться хронические инфекции (например, пиелонефрит, герпес) или развиваться системные болезни (пневмония, грибковые заболевания и др.).
Гиперпластический и костно-суставный синдромы нередко объединяют под общим понятием, т.к. они обусловлены одной и той же причиной – инфильтрацией тканей организма атипичными бластами. Пролиферация мутировавших незрелых лимфоцитов провоцирует увеличение размеров лимфоузлов, печени, селезёнки, почек, яичек, инфильтрацию в кожу (с появлением багрово-синих инфильтратов – лейкемидов), лёгочную и костную ткань, а также мозговые оболочки. Нейролейкозы (поражение мозга с развитием менингоподобных симптомов) характерно для рецидивов, в особенности – В-лейкозов.
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) вызывает множество обсуждений среди пациентов и медицинских работников. Многие люди отмечают, что это заболевание проявляется внезапно и требует немедленного лечения. Симптомы, такие как усталость, частые инфекции и кровотечения, становятся тревожными сигналами. Пациенты делятся своими страхами и переживаниями, связанными с агрессивностью болезни и необходимостью прохождения интенсивной химиотерапии. Однако, несмотря на серьезность диагноза, многие находят поддержку в сообществах и среди близких. Важно отметить, что современные методы лечения значительно улучшили прогноз для многих пациентов. Люди отмечают, что ранняя диагностика и индивидуальный подход к терапии могут стать ключевыми факторами в борьбе с этим заболеванием.
Диагностика заболевания
При остром лимфобластном лейкозе симптомы, составляющие характерную клиническую картину, проявляются на второй (развёрнутой) стадии заболевания. Однако обнаружить белокровие можно и на более ранней – начальной стадии.
Это возможно, если известно о предрасположенности пациента к данной болезни. При таком условии даже смазанная картина анализа крови без явных клинических симптомов (небольшая тромбоцитопения, изменение количества лимфоцитов, редко – анемия) может стать поводом к более специфичной диагностике. В остальных случаях лейкемию подозревают при появлении клинических симптомов или характерных изменений общего анализа крови.
В ОАК пациента с острым лейкозом лимфоцитарного типа выявляют повышение СОЭ, снижение количества эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина (анемия II-III степени) и гематокрита, повышение количества лейкоцитов при т.н. «лейкоцитарном провале» (снижении количества зрелых форм белых телец). В периферическом кровотоке определяются атипичные бласты, а лейкоциты имеют разные размеры.
Однако результаты этого анализа не являются единственным и достаточным методом диагностики острой лимфобластной лейкемии. Окончательный диагноз выставляется только после получения миелограммы.
Миелограмма – это результат анализа количества клеток, присутствующих в костномозговой ткани. Образец для исследования получают при пункции грудины или подвздошной кости. Для установления диагноза «острый лейкоз» количество бластов должно быть 20-30% всей ткани и более. При лимфобластной лейкемии угнетены эритроидный, нейтрофильный и тромбоцитарный ростки кроветворения.
Уточнение принадлежности бластов к конкретному ростку выполняется с помощью цитохимического анализа и иммунофенотипирования.
Результаты миелограммы позволяют однозначно дифференцировать лейкемию от других заболеваний.
Помимо ОАК и пункции костного мозга, в план обследования больного лейкозом обязательно входят такие исследования, как:
- анализ биохимии крови (исследование работы внутренних органов до и во время терапии);
- ЭКГ;
- УЗИ (оценка структуры и объёма висцеральных органов и лимфоузлов);
- спинномозговая пункция (исключение инфильтрации в мозговые оболочки);
- рентгенография груди (исследование лимфатических узлов).
Терапия при лимфобластном лейкозе
Лечение острого лимфобластного лейкоза обязательно включает интенсивную химиотерапию и поддерживающие методы лечения (иммунотерапию, приём антибиотиков, переливание компонентов крови и др.).
Химиотерапия состоит из двух этапов – интенсивного и поддерживающего. Первый этап, в свою очередь, делится на две фазы. В первой фазе с помощью высокодозной химиотерапии стремятся к достижению ремиссии, вторая же направлена на уничтожение остаточных опухолевых клонов и окончательное прекращение пролиферации аномальных бластов.
На первом этапе лечения используются полихимиотерапевтические схемы с препаратами красной, жёлтой и синей химиотерапии, а также гормональных иммуносупрессантов. Введение препаратов-цитостатиков происходит в основном внутривенно, а при высоком риске или наличии нейролейкемии – интратекально (с помощью люмбальных пункций) либо в желудочки мозга с помощью резервуара Оммайя.
Длительность первого этапа составляет около полугода. Критерием успешности лечения и полной ремиссии является отсутствие незрелых лимфобластов в периферической крови и снижение их доли в костномозговой ткани до 5% и менее. Второй этап длится до 3-х лет. Всё это время пациент принимает поддерживающие цитостатические препараты в таблетках.
Необходимо заметить, что при остром лимфобластном лейкозе лечение и выживаемость в немалой степени зависят от наличия мутаций генов, повышающих вероятность развития этого заболевания. Например, при «филадельфийской хромосоме» (транслокация 9 и 22 хр.) образуется мутантный ген, продуцирующий онкогенную тирозинкиназу. Использование препаратов-ингибиторов тирозинкиназ значительно удлиняет период ремиссии.
При высоком риске рецидива лейкемии и отсутствии противопоказаний возможна пересадка стволовых клеток от донора (трансплантация костного мозга).
Невозможность проведения операции во многих случаях обусловлена не только её сложностью и отсутствием подходящего донора, но и нарушениями работы организма пациента и невозможностью применения высокодозной терапии для подготовки к трансплантации.
Ранняя фиксация клинических симптомов, точная диагностика, правильно выбранный курс лечения и тщательный уход за пациентом с обеспечением максимальной стерильности в период химиотерапии значительно повышают шансы на успех лечения. Даже при столь агрессивном заболевании, как острая лимфобластная лейкемия, многое зависит от самого пациента и его семьи.
Вопрос-ответ
Агрессивен ли острый лимфобластный лейкоз?
Поскольку ОЛЛ является агрессивным, опасным для жизни заболеванием , важно, чтобы его начали лечить как можно скорее. Прогноз для ОЛЛ зависит от таких факторов, как возраст, подтип ОЛЛ и реакция пациента на терапию.
Какой самый опасный лейкоз?
Острый промиелоцитарный лейкоз-М3 считается одним из самых опасных лейкозов, поскольку в начале болезни вероятность тяжелых кровотечений или тромбозов выше, чем при других лейкозах. Однако современная терапия позволяет полностью вылечить около 95% пациентов c М3-вариантом острого лейкоза.
Чем отличается лимфома от лейкоза?
В то время как лейкемия – системная болезнь всего тела, которая затрагивает кровь, печень, селезенку и центральную нервную систему, лимфома встречается в форме солидной опухоли в местах сосредоточения лимфатических узлов, например, в грудной клетке (средостение), в области носоглоточных миндалин или в животе.
Можно ли вылечить острый миелобластный лейкоз?
Лечение острого миелобластного лейкоза Пациенты с острым миелобластным лейкозом практически всегда проходят курс химиотерапии, который назначает лечащий врач. Если вовремя поставить диагноз и начать лечение, то химиотерапевтическое лечение дает положительный результат примерно в 80% процентах случаев.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите медицинские обследования. Раннее выявление симптомов, таких как усталость, частые инфекции или необъяснимая потеря веса, может значительно повысить шансы на успешное лечение.
СОВЕТ №2
Обсуждайте свои симптомы и беспокойства с врачом. Не стесняйтесь задавать вопросы о своем состоянии и возможных вариантах лечения, чтобы быть вовлеченным в процесс принятия решений.
СОВЕТ №3
Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, физическая активность и отказ от вредных привычек могут помочь укрепить иммунную систему и улучшить общее состояние здоровья во время лечения.
СОВЕТ №4
Ищите поддержку у близких и специализированных групп. Эмоциональная поддержка играет важную роль в процессе лечения, поэтому не бойтесь делиться своими переживаниями и находить единомышленников.
