Гипоплазия левых отделов сердца – врожденный порок сердца, который заключается в недоразвитии левого желудочка или его функциональной слабости.
Сокращенная полость левого желудочка и недоразвитие левого предсердия сочетается с пороками митрального и аортального клапанов, с гипоплазией аорты. Среди дефектов клапанов возможны атрезия, гипоплазия и стеноз.
Это достаточно редкий порок, частота которого, по оценкам разных источников, находится в пределах от 1 до 6% в общем числе врожденных пороков сердца. Порок получил название синдром Раухфуса-Киселя. Он является самой распространенной причиной смерти у новорожденных.
Недоразвитости левого желудочка сердца зачастую сопутствуют нарушения в межпредсердной и межжелудочковой перегородках, а также эндокардиальный фиброэластоз.
Часть исследователей считают такой порок наследственной патологией. После рождения первого ребенка с патологией левых отделов сердца риск повторения возрастает до 4%, а после рождения второго такого ребенка — до 25%. Некоторые утверждают, что причиной появления синдрома гипоплазии сердечного отдела является преждевременное закрытие овального окна.
Виды гипоплазии
Порок подразделяют на два вида:
- Характеризуется недоразвитостью левого желудочка и атрезией устья аорты, может дополняться атрезией митрального клапана или стенозом митрального клапана. При этом полость левого желудочка щелевидная (минимальная). Этот вид гипоплазии наиболее тяжелый. Объем полости левого желудочка не превышает 1 мл.
- Характеризуется недоразвитостью левого желудочка, гипоплазией и стенозом устья аорты, дополняется стенозом митрального клапана. При этом недоразвитость полости левого желудочка не так велика. Такой вид порока сопровождается фиброэластозом эндокарда. Он более распространен, чем первый. Объем полости левого желудочка может составлять от 1 до 4,5 мл.
В обоих случаях наблюдается открытый артериальный проток и открытое овальное окно, увеличение правых сегментов сердца, увеличением толщины ствола легочной артерии.
Недоразвитый левый желудочек формируется у плода на задней поверхности сердца, вверху. А правый желудочек формирует верхушку сердца. При таком пороке, наблюдается дефект межжелудочковой перегородки.
Так как левый желудочек не выполняет своей функции, обеспечение кровотока по малому и большому кругам ложится на правый желудочек сердца. Он выполняет двойную нагрузку, прокачивая кровь, как в системный, так и в легочный круг кровообращения. Попасть в большой круг кровь может только по артериальному протоку.
Порок митрального клапана препятствует току крови из левого предсердия. Артериальная кровь движется в открытое овальное окно и правое предсердие. Затем попадает в правый желудочек. В правых сегментах сердца артериальная и венозная кровь из сосудов большого круга кровообращения смешиваются.
Если нет повреждений межжелудочковой перегородки, кровь идет в легочную артерию. Проходя открытый артериальный проток, кровь попадает в нисходящую аорту. В восходящую аорту и в коронарные сосуды небольшое количество артериальной крови поступает ретроградно. Если порок сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, то из правого желудочка кровь движется в легочную артерию и в недоразвитый левый желудочек, затем в аорту.
Врачи подчеркивают важность ранней диагностики гипоплазии левых отделов сердца, так как это заболевание может привести к серьезным осложнениям. Современные методы диагностики, такие как эхокардиография и магнитно-резонансная томография, позволяют точно оценить анатомию сердца и его функциональное состояние. Врачи отмечают, что комплексный подход к лечению, включая медикаментозную терапию и хирургические вмешательства, может значительно улучшить качество жизни пациентов. Хирургические методы, такие как создание шунтов или трансплантация сердца, становятся все более распространенными и эффективными. Специалисты также акцентируют внимание на необходимости мультидисциплинарного подхода, включающего кардиологов, хирургов и генетиков, что позволяет обеспечить индивидуализированное лечение и поддержку для пациентов и их семей.
Диагностика порока
Гипоплазия левых отделов часто определяется до рождения во время ультразвукового исследования сердца — эхокардиографии плода, на 18-20 неделе беременности. Такое исследование чрезвычайно важно. Оно позволяет подготовиться к рождению больного ребенка и после родов быстро отправить его в специализированную клинику. Иногда в случаях персистирования, боталлова протока порок не диагностируется вовремя, не только при внутриутробном развитии плода, но и после рождения. В ближайшее время развития ребенка артериальный проток может закрыться, что грозит смертельным исходом.
Гипоплазия левого желудочка обычно показывает себя сразу после рождения ребенка. Развитие дефекта зависит от скорости закрытия артериального протока. Недостаточность кровообращения сказывается очень тяжело на его состоянии и обычно приводит к летальному исходу в течение нескольких дней.
Признаки порока похожи на респираторный дистресс-синдром, они сходны с признаками поражения центральной нервной системы и шока. У новорожденного наблюдается:
- тяжелая одышка с втяжением уступчивых мест грудной клетки;
- влажные хрипы в легких;
- бледно-серый цвет кожи;
- понижение рефлексов;
- низкая двигательная активность.
Слабый пульс на конечностях сочетается с сильным сердечным толчком. Причем на руках ребенка пульс более слабый, чем на ногах. Прослушивание выявляет тахикардию 160—200 ударов в минуту и приглушенный тон сердца. Данные замеров давления показывают систолическое не более 60-80 мм рт. ст., пульсовое — 20—25 мм рт. ст. У ребенка наблюдается патологическое увеличение размеров печени. У трети детей, родившихся с таким пороком, появляется отечный синдром.
В первые два дня после рождения при циркулировании смешанной крови в большом круге кровообращения цианоз сильно не проявляется. На третьи сутки проявляется значительный цианоз, кожа новорожденного становится серо-голубой.
Если дефект состоит в узости отверстия аортального клапана, цианоз проявляется дифференцировано. Правая сторона тела, шеи и головы сохраняют нормальный цвет, а на левой половине проявляется цианоз. Или он не проявляется на руках, но сильно выражен на ногах в связи с выбросом крови в нисходящую аорту через Боталлов проток.
Диагноз гипоплазии левых отделов сердца подтверждается данными ЭКГ, рентгенографии, двухмерной эхокардиографии, катетеризации.
Методы диагностики и лечения гипоплазии левых отделов сердца вызывают много обсуждений среди медицинских специалистов и пациентов. Многие врачи подчеркивают важность ранней диагностики, которая позволяет своевременно начать лечение и улучшить прогноз. Ультразвуковая диагностика, включая эхокардиографию, считается одним из самых эффективных способов выявления данной патологии.
Что касается лечения, то мнения разделяются. Некоторые специалисты акцентируют внимание на необходимости хирургического вмешательства, особенно в случаях с тяжелыми формами заболевания. Другие же отмечают, что консервативные методы, такие как медикаментозная терапия и наблюдение, могут быть эффективными на ранних стадиях.
Пациенты, столкнувшиеся с этой проблемой, часто делятся своими переживаниями и опытом, подчеркивая важность индивидуального подхода к каждому случаю. В целом, обсуждение методов диагностики и лечения гипоплазии левых отделов сердца продолжается, и новые исследования открывают перспективы для улучшения качества жизни пациентов.
Способы лечения
Новорожденные с недоразвитием левых сегментов сердца наблюдаются в реанимационном отделении. Задачей врача является недопущение закрытия артериального протока, а также пробы его открытия. Несколько лет назад помощь таким детям была невозможна. Сегодня существуют способы спасения, но риск летального исхода все еще велик. Без хирургического вмешательства помочь ребенку невозможно.
Хирургический способ лечения проходит в несколько этапов.
- Паллиативный. Операция Норвуда, которая должна снизить нагрузку на легочную артерию и обеспечить кровоснабжение аорты. Срок проведения – две первые недели жизни ребенка. Выживаемость детей после операции составляет 75%.
- Проведение операции Гленна, которую назвали двунаправленный кавопульмональный анастомоз. Она состоит в создании дополнительного сообщения верхней полой вены и левой легочной артерии. Ее цель – направить обходным путем легочный кровоток, минуя дефектный отдел сердца. Результатом операции является поток крови в двух направлениях. Операция проводится в возрасте ребенка от 3 до 6 месяцев и считается подготовительной для проведения следующего этапа. Выживаемость после вспомогательной операции составляет 95%.
- Операция Фонтена. Ее целью является разделение двух кругов кровообращения. При этом сердце будет прокачивать кровь к органам и тканям. Но не будет участвовать в накачивании крови в малый легочный круг, туда кровь попадет самостоятельно. Так как на эффективность операции влияет развитость мышечной массы, поэтому ее проводят не ранее, чем ребенок начинает ходить. Выживаемость составляет 90%.
Диагноз гипоплазии левых отделов сердца — тяжелый и неблагоприятный. После проведения трех этапов коррекции дефекта выживают 70% детей. 90% детей с таким пороком умирает в первый месяц жизни.
Вопрос-ответ
Как диагностировать синдром гипоплазии левых отделов сердца?
Наиболее распространенным тестом является эхокардиограмма, которая представляет собой ультразвуковое исследование сердца. HLHS также может быть обнаружен с помощью скрининга пульсоксиметрии новорожденных. Низкий уровень кислорода в крови может быть признаком критического ВПС, такого как HLHS. Пульсоксиметрия может выявить новорожденных с HLHS до того, как проявятся симптомы.
Как диагностировать синдром гипоплазии правых отделов сердца?
Врач может диагностировать синдром гипоплазии правого сердца во время развития плода. Они могут использовать ультразвук (который является неинвазивным), чтобы увидеть сердце плода. Эхокардиограмма плода (также неинвазивная) может дать врачам более полное представление о сердце плода.
Как лечить синдром гипоплазии левых отделов сердца?
Всем детям с HLHS потребуется три операции, проводимые в разное время. Это называется «поэтапная реконструкция». Операции, проводимые для исправления HLHS, — это процедура Норвуда, процедура Гленна и процедура Фонтена.
Что такое синдром гипоплазии правых отделов сердца?
Синдром гипоплазии правого желудочка – это врожденный порок сердца. Порок характеризуется уменьшением внутренней полости правого желудочка. Этому может способствовать недоразвитие приточного или мышечного отделов желудочка.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к кардиологу для ранней диагностики. Если у вас есть предрасположенность к сердечно-сосудистым заболеваниям или у вас наблюдаются симптомы, такие как одышка или усталость, важно пройти обследование у специалиста. Раннее выявление гипоплазии может значительно улучшить прогноз.
СОВЕТ №2
Изучите доступные методы лечения. В зависимости от степени тяжести гипоплазии, могут быть предложены различные варианты лечения, включая медикаментозную терапию, хирургические вмешательства или даже трансплантацию сердца. Обсудите все возможные варианты с вашим врачом.
СОВЕТ №3
Следите за своим образом жизни. Здоровое питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек могут помочь улучшить общее состояние сердечно-сосудистой системы. Это особенно важно для людей с гипоплазией, так как поддержание здоровья сердца может снизить риск осложнений.
СОВЕТ №4
Присоединяйтесь к поддерживающим группам. Общение с другими людьми, столкнувшимися с аналогичными проблемами, может оказать значительное влияние на ваше эмоциональное состояние. Поддержка и обмен опытом помогут вам лучше справляться с диагнозом и лечением.
Читайте также:
