Факторы развития, опасность, диагностика и лечение медуллобластомы головного мозга у детей

Медуллобластома головного мозга относится к числу злокачественных опухолей с измененной клеточной структурой из неопределившихся стволовых клеток. Основной локализацией процесса является задняя черепная ямка. Встречается в большинстве случаев в детстве, преимущественно от 5 до 10 лет. Но может поражать и взрослых, особенно в молодом трудоспособном возрасте от 21 до 40 лет.

Описание медуллобластомы

Формирование патологического образования происходит из медуллобластов, незрелых клеток глии в области червя мозжечка, находящегося рядом с 4-м желудочком головного мозга. Но может локализоваться и в его полушариях у детей старше 6 лет. Опухоль относится к глиомам, то есть к злокачественным образованиям, поражающим преимущественно головной мозг.

Медуллобластома мозжечка обладает резким агрессивным ростом и быстрым метастазированием, которое осуществляется по путям оттока спинномозговой жидкости. Она обладает способностью проникать через гематоэнцефалический барьер в другие органы, поэтому часто дает метастазы в печень, легкие, костный мозг.

При гистологическом исследовании опухоли, строение ее определяется как значительное скопление клеток округлой конфигурации, являющихся малодифференцированными клеточными элементами.

Медуллобластома, одна из наиболее распространенных злокачественных опухолей головного мозга у детей, вызывает серьезные опасения у врачей. Основные факторы развития включают генетические предрасположенности и нарушения в эмбриональном развитии. Опасность медуллобластомы заключается в ее агрессивности и способности метастазировать, что требует ранней диагностики. Врачи подчеркивают важность внимательного наблюдения за симптомами, такими как головные боли, рвота и изменения в поведении, которые могут указывать на наличие опухоли. Современные методы диагностики, включая МРТ и КТ, позволяют выявить заболевание на ранних стадиях. Лечение обычно включает хирургическое вмешательство, химиотерапию и радиотерапию, что требует комплексного подхода и мультидисциплинарной команды специалистов. Врачи настоятельно рекомендуют регулярные обследования для детей с повышенным риском, чтобы обеспечить своевременное вмешательство и повысить шансы на успешное выздоровление.

Современные прогностические факторы медуллобластом у детей младше пяти лет

Классификация и код по МКБ-10

По классификации с учетом гистологического строения злокачественного образования выделяют следующие его виды:

• медулломиобластома – в клеточной структуре присутствуют мышечные волокна;
• меланотическая медуллобластома – состоит из нейроэпителиальных клеток, в структуру которых входит меланин;
• липоматозная медуллобластома – формируется опухоль из жировых клеток и является самым доброкачественным ее вариантом в прогностическом плане.

Код злокачественного новообразования головного мозга по международной классификации болезней МКБ-10 – C71.

Осложнения болезни

В 80% случаев основной локализацией медуллобластомы является червь мозжечка. Очень редко патология может развиваться в основании спинного мозга. Прогрессирование злокачественного процесса приводит к следующим осложнениям:

• нарушение функции мозжечка – координации двигательной активности, поддержания позы в пространстве и устойчивости при ходьбе;
• нарушение оттока спинномозговой жидкости – вследствие продолженного роста опухоль блокирует 4-й желудочек сначала частично, а затем полностью, что приводит к развитию повышенного внутричерепного давления. Развитие гидроцефалии у ребенка является наиболее частым осложнением на начальном развитии медуллобластомы с характерным запрокидыванием увеличенной в размерах головы, головными болями, тошнотой, нарушением функции зрения;
• стволовые нарушения – прорастание опухоли в ствол мозга провоцирует глазодвигательные нарушения, проблемы с глотанием и речью, а также возможно нарушение дыхания.

Агрессивное течение злокачественной глиозной опухоли у детей всегда вызывает тяжелые осложнения, угрожающие жизни ребенка.

Медуллобластома — это злокачественная опухоль, которая чаще всего встречается у детей и может вызывать серьезные последствия. Родители обеспокоены факторами развития, среди которых генетическая предрасположенность и воздействие экологических факторов. Опасность медуллобластомы заключается в ее способности быстро распространяться и поражать окружающие ткани, что требует своевременной диагностики. Симптомы, такие как головные боли, рвота и проблемы с координацией, могут указывать на наличие опухоли. Диагностика включает в себя нейровизуализацию и биопсию. Лечение обычно комбинирует хирургическое вмешательство, химиотерапию и радиотерапию. Несмотря на серьезность заболевания, современные методы терапии позволяют многим детям достичь ремиссии и улучшить качество жизни.

Прогностическое значение характеристик медуллобластомы у детей в лечении по протоколу ХИТ

Причины возникновения медуллобластомы

Точные причины возникновения данного злокачественного образования не установлены. Но есть ряд факторов, провоцирующих развитие опухоли, к которым относятся:

• генетическая предрасположенность;
• детская возрастная группа – до 10 лет;
• токсическое действие на организм канцерогенов пищевого характера, средств бытовой химии или органических химических веществ;
• ионизирующее излучение;
• инфицирование организма вирусами (цитомегаловирус, ВИЧ, инфекционный мононуклеоз), способными вызывать генные мутации.

Особую опасность в возникновении внутриутробной злокачественной опухоли, представляет действие различных токсических или вирусных агентов на женщину во время беременности. Возникшая генная мутация в организме матери может спровоцировать развитие онкологического процесса у ребенка.

Симптомы медуллобластомы

Клиническая симптоматика болезни имеет широкий диапазон и отличается множественными неврологическими проявлениями, зависящими от размеров опухоли и ее локализации. Начальные проявления медуллобластомы у детей раннего возраста могут длительное время не определяться.

Это объясняется анатомическим строением черепа, который имеет большие размеры, пластичностью мозга у детей и эластичностью сосудов. Поэтому общемозговые явления могут развиваться в случае, когда опухоль увеличивается в размерах, проявляясь следующим образом:

• головной болью по утрам;
• постоянную тошноту и рвоту;
• психомоторным возбуждением;
• повышенной раздражительностью;
• потерей ориентации в пространстве и времени;
• судорожным синдромом.

Так как основной локализацией медуллобластомы является червь мозжечка, происходит нарушение функции органа, в результате чего развивается мозжечковая атаксия. Нарушение координации движений влечет за собой формирование мозжечковой походки.

Для сохранения равновесия во время ходьбы ноги расставляются широко, а верхние конечности балансируют для придания устойчивости. При поворотах туловища нарушение координации движений усиливается вплоть до падения.

Если опухоль прорастает в ствол мозга, состояние ребенка ухудшается, так как в этой области расположены жизненно важные центры, отвечающие за дыхание и гемодинамику. Такая локализация объемного образования проявляется следующими симптомами:

• угнетение глоточного рефлекса, которое влечет за собой затруднение при глотании;
• парез взора, то есть невозможность отведения глазных яблок в сторону;
• нистагм спонтанного характера, то есть подергивание глазных яблок в покое или при краевых отведениях;
• косоглазие одностороннее или сходящееся.

Дальнейшее прорастание медуллобластомы в спинной мозг влечет за собой развитие односторонних или двухсторонних парезов и параличей, сопровождающихся нарушением поверхностной или глубокой чувствительности.

Появление метастазов за пределами центральной нервной системы значительно ухудшает общее состояние ребенка.

Диагностика медуллобластом

Появление неврологической симптоматики у ребенка требует выяснения ее причины. Диагностика медуллобластомы начинается со сбора анамнеза заболевания, жалоб и объективных данных визуального осмотра педиатра с последующей консультацией невропатолога и окулиста. Для уточнения диагноза проводятся следующие лабораторные и инструментальные методы исследования:

• общий анализ крови и мочи;
• биохимический анализ крови;
• анализ крови на онкомаркеры;
• анализ спинномозговой жидкости;
• КТ;
• МРТ;
• рентгенография черепа в 2 проекциях;
• нейросонография для детей с незакрытым родничком;
• ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография);
• биопсия для гистологического исследования.

После полного обследования и консультации нейрохирурга выставляется окончательный диагноз и назначается лечение.

Методы лечения патологии

Анапластическая медуллобластома требует комплексного подхода в лечении. Выбор тактики лечебных мероприятий зависит от размера опухоли, ее локализации, общего состояния ребенка. В практической онкологии лечения медуллобластом используются 3 вида терапии:

• хирургическое удаление опухоли – при удовлетворительном состоянии ребенка злокачественное образование удаляется тотально, при этом используются методики микрохирургического вмешательства и МРТ-навигация;
• лучевая терапия – применяется как до операции для уменьшения размера опухоли и предотвращения ее роста, так и после хирургического ее удаления для купирования оставшихся злокачественных клеточных структур. При тотальном удалении опухоли и отсутствии метастазов назначаются малые дозы радиотерапии. При частичной экстракции медуллобластомы или наличия метастазов лучевое лечение проводится большими дозами. Радиотерапия малышам до 3 лет не назначается;
• химиотерапия – может применяться в качестве самостоятельного лечебного процесса или в комплексе с хирургическим и радиологическим методами лечения. Назначается по показаниям с применением химиотерапевтических препаратов («Винкристин», «Нитрозомочевина», «Прокарбазин»).

Лечебные мероприятия обязательно дополняются соблюдением режима дня и сбалансированным диетическим питанием.

Прогноз и выживаемость

В связи с агрессивностью злокачественной опухоли и склонностью к метастазированию прогноз для жизни остается неблагоприятным. Большое значение для улучшения прогноза играет ранняя диагностика патологии.

Летальность после оперативного вмешательства составляет 5%, а выживаемость детей спустя 5 лет – всего 20–30%. У мальчиков этот показатель находится на уровне 24%, а у девочек только 10%. Как правило, выживший ребенок становится инвалидом.

https://youtube.com/watch?v=G9noDrvBgfg%3Ffeature%3Doembed

У детей, перенесших оперативное вмешательство, в дальнейшем наблюдаются трудности с усвоением школьной программы, патология эндокринной системы в виде замедления роста. Чем меньше возраст малыша, тем злокачественнее течет процесс с вовлечением структур ствола головного мозга.

Самый неблагоприятный прогноз наблюдается у детей с рецидивом после оперативного удаления опухоли, а также наличием метастазов. Выживаемость детей будет зависеть и от вида медуллобластомы. Наличие липоматозной опухоли может несколько улучшить прогноз для жизни ребенка.

Вопрос-ответ

Каковы основные факторы риска развития медуллобластомы у детей?

Основные факторы риска включают генетические предрасположенности, такие как наличие синдромов, связанных с опухолями, например, синдрома Ли-Фраумени или синдрома Бёрнса. Также важным фактором может быть воздействие радиации на голову в детском возрасте и некоторые врожденные аномалии.

Какие симптомы могут указывать на наличие медуллобластомы у ребенка?

Симптомы медуллобластомы могут варьироваться, но часто включают головные боли, рвоту, проблемы с координацией, изменения в поведении, а также ухудшение зрения. Важно обращать внимание на любые изменения в состоянии здоровья ребенка и своевременно консультироваться с врачом.

Как проводится диагностика медуллобластомы?

Диагностика медуллобластомы обычно включает неврологическое обследование, магнитно-резонансную томографию (МРТ) для визуализации опухоли, а также анализы спинномозговой жидкости. В некоторых случаях может потребоваться биопсия для подтверждения диагноза.

Советы

СОВЕТ №1

Обратите внимание на ранние симптомы: родителям следует быть внимательными к изменениям в поведении и здоровье ребенка. Частые головные боли, рвота, изменения в координации движений или зрении могут быть признаками медуллобластомы. При появлении таких симптомов обязательно проконсультируйтесь с врачом.

СОВЕТ №2

Регулярные медицинские осмотры: важно проводить регулярные осмотры у педиатра, особенно если в семье есть случаи онкологических заболеваний. Это поможет выявить возможные проблемы на ранней стадии.

СОВЕТ №3

Обсуждайте все варианты лечения: если диагноз медуллобластомы подтвержден, обсудите с врачом все доступные методы лечения, включая хирургическое вмешательство, химиотерапию и радиотерапию. Важно понимать, какие риски и преимущества связаны с каждым из них.

СОВЕТ №4

Поддерживайте эмоциональное состояние ребенка: лечение медуллобластомы может быть длительным и сложным. Обеспечьте ребенку эмоциональную поддержку, общение с другими детьми, проходящими через подобные испытания, и профессиональную помощь психолога, если это необходимо.