Амилоидоз сердца – это процесс нарушения обмена белков, вследствие которого в сердечных тканях образовывается и откладывается белково-сахаридный комплекс, именуемый амилоидом. Он провоцирует гипертрофию миокарда, а также влияет на его сократительную способность. Способствует развитию нарушений кровообращения, появлению всевозможных аритмий и прочих серьезных заболеваний сердца.
Амилоидная кардиопатия, которую называют сердечным амилоидозом, является следствием системных нарушений синтеза белка в организме. В результате появления амилоидоза в больном органе образуется белок, имеющий b-фибриллярную структуру. Он откладывается на:
- коронарных сосудах;
- стенках аорты;
- перикарде;
- эндокарде;
- миокарде.
Амилоидозное поражение сердечной мышцы проявляется в нескольких формах, которые получили следующие названия:
- AL – амилоидоз легких цепей;
- SSA – сенильный системный амилоидоз;
- FAP – семейный амилоидоз;
- АА – вторичный амилоидоз.
Если в организме пациента развивается генерализированный амилоидоз, то основной «целью» для заболевания станет сердце. Довольно редко имеет место развитие изолированного амилоидоза предсердий.
Амилоидоз поражает не только сердце, но и другие органы, например:
- почки;
- легкие;
- селезенка;
- кишечник.
Системное нарушение отложения белков может произойти и в других органах. Точный диагноз могут дать только лабораторные исследования.
С какой стороны ожидать «врага»
Амилоидоз сердца берет начало с момента, когда в организме происходит нарушение белкового обмена. Во многих случаях отследить факторы амилоидоза сердца практически нет возможности. Семейный амилоидоз передается посредством аутсосмно-доминального типа передачи болезни. Наследственным амилоидозом сердца страдают в большинстве случаев жители Средиземноморья.
Более подробно учеными изучается вторичный амилоидоз. Его развитие сопрягается с продолжительным развитием таких заболеваний, как:
- ревматоидный артрит;
- болезнь Крона;
- сифилис;
- актиномикоз;
- лимфогранулематоз (хроническая гранулематозная болезнь);
- бронхит;
- туберкулез;
- бронхоэктатическая болезнь;
- псориатический артрит;
- анкилозирующий спондилит.
В некоторых случаях пациенты, имеющие хроническую почечную недостаточность, получают такую патологию.
Амилоидоз сердца — это заболевание, при котором в сердечной ткани накапливаются аномальные белки, называемые амилоидами. Врачи подчеркивают, что это состояние может привести к серьезным нарушениям сердечной функции. Накапливаясь, амилоиды нарушают нормальную структуру и работу сердечной мышцы, что может вызвать сердечную недостаточность, аритмии и другие осложнения.
Специалисты отмечают, что амилоидоз часто остается недиагностированным на ранних стадиях, так как его симптомы могут быть схожи с другими сердечными заболеваниями. Важно своевременно проводить диагностику и лечение, чтобы предотвратить прогрессирование болезни. Врачи рекомендуют регулярные обследования для людей с факторами риска, такими как наследственная предрасположенность или наличие других заболеваний, связанных с амилоидозом.
Патогенез заболевания
К сожалению, форма старческого, семейного, идиопатического амилоидоза преследует практически 100% пациентов. Отложение вещества амилоида происходит в основной массе случаев в мышечной оболочке сердца. Немного реже этот процесс происходит в перикарде или эндокарде. Если амилоид поражает миокард, то он имеет свойство накапливаться среди миофибрилл, что приводит к сильному сдавливанию артериол, а также интрамуральных артерий. Амилоидоз сердца характерен тем, что при интенсивном накоплении амилоида миокард становится менее эластичным и упругим, что может поспособствовать их разрушению. Объем сердечных полостей при этом практически не изменяется.
Старческий тип амилоидоза сердца сопровождается диффузным поражением мышечных волокон. Этот процесс приводит к атрофии сердечной мышцы. Амилоид часто откладывается в аорте и коронарных артериях.
Структурные изменения миокарда становятся причиной нарушений диастолической и систолической функций. Уменьшаются сердечные выбросы, наблюдается сердечная недостаточность. Если амилоид отложился в сердечных клапанах, то это неминуемо спровоцирует клапанный порок. Если фибриллярный белок накапливается в пучке Гиса, атриовентрикулярном или синусовом узлах, то появляются все признаки блокады проводящих систем сердечной мышцы.
Всемирная организация здравоохранения разработала 4 классификации данного заболевания. Каждая характеризует степень поражения органа амилоидом.
- I стадия. Во время проведения процедуры биопсии или неинвазивного обследования не выявляются явные признаки амилоидоза сердца.
- II стадия. Амилоидоз протекает без симптомов. Результаты проведенной биопсии или неинвазивного обследования показывают наличие в сердечной мышце значительного скопления амилоида.
- III стадия ознаменовалась компенсированным симптомным амилоидозом.
- IV стадия. Развивается декомпенсированная кардиомиопатия.
Чаще всего диагностировать поражение сердца амилоидозом можно с помощью проведения электрокардиографии, исследования эха сердца, сцинтиграфии или рентгенографии. Также на помощь придет лабораторное исследование сыворотки крови либо биопсии сердечных тканей.
Основные симптомы болезни
Амилоидоз сердца имеет свойство маскироваться под:
- ишемическую болезнь сердца;
- гипертрофическую кардиомиопатию.
Из-за этого правильно и вовремя диагностировать заболевание довольно сложно. Амилоидная кардиопатия на начальных стадиях практически не имеет симптомов. Наиболее характерные признаки начала заболевания:
- резкая потеря веса;
- чувство утомляемости;
- беспричинная раздражительность;
- частые головокружения;
- отеки.
Резкое ухудшение самочувствия может быть спровоцировано перенесенными ранее интеркуррентными заболеваниями, например, стрессами, респираторными инфекциями, эмоциональным напряжением и другими. Отмечается также явление ортостатической гипотензии, сопровождающееся резким понижением артериального давления, сильные боли в сердце стенокардического характера, синкопальное состояние, аритмия.
Признаки развития хронической формы амилоидоза сердца:
- гепатомегалия;
- одышка;
- отечность.
Сердечная недостаточность, которая развилась в результате появления большого количества амилоида в сердце, имеет одну отличительную черту – быстрое прогрессирование заболевания. Проявляется резистентность к применению сердечных гликозид.
Читайте также:
В большинстве случаев пациенты, страдающие амилоидозом сердца, «зарабатывают» асцит или перикардиальный выпот. Амилоидная инфильтрация провоцирует развитие синдрома слабости синусового узла, который сопровождается брадикардией и приводит к преждевременной смерти сердца.
Если амилоидоз стал следствием системного заболевания, то у большинства пациентов наблюдаются:
- диарея;
- дисфагия;
- поражение нервной системы;
- кожные геморрагии;
- макроглоссия.
Генерализованный амилоидоз отличается последовательным присоединением новых симптомов, ранее не проявлявшихся, которые обрисовывают общую картину заболевания.
Амилоидоз сердца — это заболевание, при котором в сердечной ткани накапливаются аномальные белки, называемые амилоидами. Люди, сталкивающиеся с этой проблемой, часто говорят о том, что симптомы могут быть неочевидными на ранних стадиях. Усталость, одышка и отеки могут восприниматься как обычные возрастные изменения. Однако, по мере прогрессирования болезни, риск серьезных осложнений, таких как сердечная недостаточность и аритмии, возрастает. Многие пациенты отмечают, что диагностика амилоидоза может занять много времени, так как его проявления схожи с другими сердечными заболеваниями. Важно, чтобы врачи были внимательны к этим симптомам и проводили необходимые исследования. Осведомленность о болезни и её последствиях может помочь людям вовремя обратиться за медицинской помощью и улучшить качество жизни.
Диагностика и лечение
Данное заболевание очень трудно диагностировать. Чаще всего патология обнаруживается уже после проведения аутопсии. На аускультации сердечной мышцы у больных, страдающих амилоидозом сердца, наблюдаются глухие сердечные тоны, предсердно-желудочковые клапаны сопровождаются систолическими шумами. ЭКГ регистрирует нарушения систем проводимости и возбудимости миокарда.
Результаты изучения эха сердца могут показать:
- значительное утолщение межпредсердной и межжелудочковых перегородок, клапанов сердечной мышцы, стенок сердечных желудочков;
- гипокинезию миокарда;
- дилатацию предсердий и т.д.
В некоторых случаях в миокарде удается обнаружить гранулоподобные скопления амилоида.
Лечить данное заболевание очень сложно. Чтобы снизить в организме уровень амилоида, чаще всего применяют полихимиотерапию или иммунодепрессивные препараты.
В процессе лечения амилоидоза сердца значительное внимание уделяется процессу замедления развития сердечной недостаточности. В зависимости от степени тяжести поражения сердца врачи назначают:
- антикоагулянты;
- диуретики;
- витамины;
- сердечные гликозиды.
Данное заболевание считается одним из самых опасных, так как диагностировать его на начальных стадиях практически невозможно. Когда диагноз поставлен, болезнь, обычно, переходит в хроническую стадию и полное выздоровление почти невозможно. Все лекарственные препараты направлены только на торможение процесса разрушения самого главного органа – сердца.
Вопрос-ответ
Какой амилоидоз самый опасный?
Старческий церебральный амилоидоз считается наиболее опасным, поскольку поражает сердце, поджелудочную железу, легкие и головной мозг.
-
Читайте также:
Сколько живут с амилоидозом?
Амилоидоз возникает вследствие различных заболеваний и обнаруживается только при цитологическом исследовании образцов ткани. Возможно лишь снятие симптомов амилоидоза, так как пациенты живут с данным заболеванием обычно только около 24 месяцев.
Какой признак наиболее ранний при амилоидозе?
Самый ранний и достоверный показатель развития заболевания является анализ мочи. У больного в моче содержится высокий процент белков. Основные общие признаки при амилоидозе почек – это слабость всего организма, анемия, резкое снижение иммунитета, частая простуда, дисфункция сердечно-сосудистой системы, диарея.
Как вылечить амилоидоз?
Лечение амилоидоза почек. Патогенетическое лечение амилоидоза почки заключается в подавлении образования амилоида. Для этого необходимо в течение 6-12 месяцев ежедневно употреблять в пищу 100-150 г сырой печени, белки и антиоксиданты, которые значительно тормозят развитие амилоидоза почек.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите медицинские обследования, особенно если у вас есть предрасположенность к сердечно-сосудистым заболеваниям. Раннее выявление амилоидоза может значительно улучшить прогноз и качество жизни.
СОВЕТ №2
Обратите внимание на симптомы, такие как одышка, усталость, отеки и нарушения сердечного ритма. Если вы заметили их у себя, не откладывайте визит к врачу, так как это может быть признаком амилоидоза сердца.
СОВЕТ №3
Изучите информацию о вашем заболевании и возможных методах лечения. Знание о состоянии своего здоровья поможет вам принимать более осознанные решения и активно участвовать в процессе лечения.
СОВЕТ №4
Поддерживайте здоровый образ жизни: правильно питайтесь, занимайтесь физической активностью и избегайте стрессов. Это поможет укрепить сердечно-сосудистую систему и снизить риск развития осложнений.
